Anakinra v léčbě systémové formy juvenilní idiopatické artritidy – kazuistika

03/2025

MUDr. Jana Fráňova

Pediatrická klinika LF MU a FN Brno

SOUHRN

Systémová forma juvenilní idiopatické artritidy (sJIA) je charakterizována systémovým zánětem, který se projevuje rekurentní horečkou, kožní vyrážkou, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií, serozitidou, artritidou a elevací laboratorních zánětlivých parametrů. Život ohrožující komplikací může být syndrom aktivace makrofágů (macrophage activation syndrome, MAS). Zejména na začátku nemoci se v patogenezi sJIA uplatňuje dysregulace vrozené imunitní odpovědi s nadprodukcí interleukinu 1 (IL-1). Při léčbě blokátory IL-1 je prokázáno významné zlepšení průběhu i prognózy sJIA, a to zejména v případě včasného zahájení léčby. Anakinra, antagonista receptoru pro interleukin 1, je účinným lékem u pacientů se sJIA, což ukazuje i naše kazuistika.

Klíčová slova

systémová forma juvenilní idiopatické artritidy (sJIA), interleukin 1 (IL-1), anakinra, syndrom aktivace makrofágů (MAS)

SUMMARY

Systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) is characterized by systemic inflammation, which manifests itself with recurrent fever, skin rash, hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, serositis, arthritis and elevated inflammatory markers. Macrophage activation syndrome (MAS) can be a life-threatening complication of this disease. Especially at disease onset, the dysregulation in the innate immune response with overproduction of interleukin 1 (IL-1) plays a key role in the pathogenesis of sJIA. Anti-IL-1 therapy significantly improves treatment outcomes and prognosis, particularly when initiated early. Anakinra, an interleukin-1 receptor antagonist, is an effective treatment option for patients with sJIA

Key words

systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), interleukin-1 (IL-1), anakinra, macrophage activation syndrome