Antikomplementová terapie u nefrologických pacientů

05/2025

Prof. MUDr. Romana Ryšavá, CSc., FERA

Klinika nefroiogie 1. LF UK a VFN v Praze

SOUHRN

Komplement hraje důležitou roli v ochraně našeho těla před zevními vlivy, zejména infekcemi. Jeho přílišná aktivace ale může vést k poškození vlastních tkání a přispívat k inflamaci. Je proto dobré vědět, jaké mechanismy v těle vedou k aktivaci komplementu, a co ho naopak reguluje. Cílem tohoto sdělení je poukázat na roli komplementu v patogenezi renálních onemocnění a ukázat současné možnosti jejich ovlivnění. Zaměříme se důkladněji na glomerulonefritidy s membranoproliferativními rysy (membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN), zejména na C3 glomerulopatii (C3G) a na komplementem mediované poškození ledvin vedoucí k rozvoji trombotické mikroangiopatie (complement-mediated thrombotic microangiopathy, CM-TMA), jinak také označované jako atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS). Krátce také zmíníme roli komplementu u nefropatie způsobené ukládáním imunoglobulinu A (IgA nefropatie, IgAN) a možnosti jeho ovlivnění.

Kiíčová siova

komplementový systém, aktivace komplementu, C3 glomerulopatie, atypický hemolyticko-uremický syndrom, lptakopan, pegcetacopian

SUMMARY

Compiement plays an important role in protecting our body from external influences, especialiy infections. However, its excessive activation can lead to damage to our own tissues and contribute to inflammation. It is therefore useful to know what mechanisms in the body lead to complement activation and, conversely, what regulates it. The aim of this articie is elucidate the role of complement in the pathogenesis of renal diseases and to show the current possibilities for influencing them. We will focus more closely on giomerulonephritis with membranoproliferative features (MPGN), particuiarly C3 giomerulopathy (C3G), and complement-mediated kldney damage leading to the development of complement-mediated thrombotic microanglopathy (CM-TMA), also known as atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS). We will also brlefly mention the role of complement in IgA nephropathy (IgAN) and the possibiillies of influencing it.

Key words

complement system, activation of complement, C3 giomerulopathy, atypical hemolytic-ureamic syndrome, iptacopan, pegcetacopian