Mavakamten u hypertroficke kardiomyopatie s viceetazovou obstrukci - kazuistika

04/2025

Doc. MUDr. Miloš Kubánek, Ph.D.¹-²

¹Klinika kardiologie, IKEM, Praha

²European Reference Network for Rare, Low Prevalence and Complex Diseases of the Heart, ERN GUARD-Heart

SOUHRN

Kazuistika popisuje případ pacienta s hypertrofickou kardiomyopatií a víceetážovou obstrukcí v dutině levé komory srdeční (LKS), která byla výrazná midventrikulárně a následně se rozvinula také ve výtokovém traktu LKS. Je zachycen významný pokles obstrukce LKS v obou etážích po přidání mavakamtenu k standardní léčbě betablokátorem. Jsou zachyceny úpravy dávky mavakamtenu v závislosti na echokardiografických nálezech. Léčba vedla k významnému zlepšení symptomatologie a byla dobře tolerována. Dokumentujeme potenciál mavakamtenu eliminovat víceetážovou obstrukci LKS u hypertrofické kardiomyopatie.

Klíčová slova

hypertrofická kardiomyopatie, obstrukce, léčba, mavakamten

SUMMARY

We describe a case of a patient with hypertrophic cardiomyopathy with a combination of mid-ventricular and left ventricular outflow tract obstruction (LVOTO). A significant reduction of obstruction in both left ventricular segments was obtained by addition of mavacamten to the standard treatment with a beta-blocker. We captured changes in dose of mavacamten driven by echocardiographic findings. The treatment was tolerated well and resulted into significant improvement of symptomatology. We document the efficacy of mavacamten to eliminate not only LVOTO but also midventricular obstruction in a patient with hypertrophic cardiomyopathy.

Key words

hypertrophic cardiomyopathy, obstruction, treatment, mavacamten.