Současná léčba neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra: jak pochopení imunopatologie pomáhá cílené léčbě

04/2025

MUDr. Martin Elišák, Ph.D.

Neurologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha

SOUHRN

Neuromyelitis optica a onemocnění jejího širšího spektra (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) představují vzácnou autoimunitní astrocytopatii, kde klíčovou roli hrají přímo patogení autoprotilátky proti aquaporinu-4 (AQP4-Ig). V patogenezi mají zásadní úlohu aktivace komplementu, narušení hematoencefalické bariéry a interleukinem 6 (IL-6) zprostředkovaná aktivace B lymfocytů. Poznání těchto mechanismů umožnilo vývoj cílené biologické léčby, zejména monokionálních protilátek proti komplementu (eculizumab, ravulizumab), receptoru pro IL-6 (tocilizumab, satralizumab) a proti B lymfocytům (rituximab, lnebilizumab). Cílená biologická terapie významně zlepšuje prognózu tohoto závažného onemocnění.

Kiíčová slova:

neuromyelitis optica, NMOSD, aquaporin-4, biologická léčba, monokionální protilátky

SUMMARY

Neuromyeiitis optica spectrum diseases (NMOSD) represent a rare autoimmune astrocytopathies in which pathogenic autoantibodies against aquaporin-4 (AQP4-Ig) piay a key roie. Complement activation, disruption of the biood-brain barrier and interleukin 6 (IL-6)-mediated activation of B lymphocytes piay a crucial roie in the pathogenesis. Knowledge of these mechanisms has enabied the deveiopment of targeted bioiogicai therapies, in particuiar monocionai antibodies against B ceiis (rituximab, inebiiizumab), the IL-6 receptor (tociiizumab, satraiizumab) and compiement (ecuiizumab, ravuiizumab). This targeted therapy significantiy improves the prognosis of this serious disease

Keywords

Neuromyelitis optica, NMOSD, aquaporin-4, biologic therapy, monocional antibodies