Vybrané články

Zobrazují se články pro štítek Videman Jakub . Zobrazit všechny články

ANCA asociované vaskulitidy - novinky v léčbě

03/2021 MUDr. Martina Skácelová, Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.; MUDr. Jakub Videman
Léčba vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek cytoplazmatickým proteinům neutrofilních leukocytů (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) neboli ANCA asociované vaskulitidy se řídí společnými doporučeními European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) z roku 2016, podle kterých jsou v indukční terapii využívány glukokortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem, eventuálně i mykofenolát mofetilem. K udržení remise je první volbou azathioprin, dále je používán rituximab nebo mykofenolát mofetil, u lehčích forem onemocnění i methotrexát. Novinkou v léčbě granulomatózy s polyangiitidou je použití avacopanu (inhibitor mebránového receptoru pro C5a složku komplementu), u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou se objevují data o využití inhibitorů interleukinu 5 nebo protilátek proti imunoglobulinu E. Ve světle nových údajů se mění postavení plazmaferézy.
CELÝ ČLÁNEK

Stillova choroba dospělých

03/2021 Prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.; MUDr. Martina Skácelová, Ph.D., MUDr. Jakub Videman
Stillova nemoc dospělých (adult onset StiLL’s disease, AOSD) je choroba totožná se Stillovou chorobou dětí, systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy (SJIA). Na rozdíl od dětské formy se manifestuje v mladém dospělém věku, výjimkou ale nejsou ani pozdější manifestace. Jedná se o prototyp nedědičné, sporadické formy systémového onemocnění na pomyslné křižovatce mezi autoinflamatorními a autoimnitními chorobami. Stillova nemoc dospělých patří mezi vzácné choroby, které se označují anglickým termínem „orphan diseases". Mechanismy vzniku choroby, jakož i jejího častého periodického charakteru spočívají v poruchách jak vrozené, tak adaptivní imunitní odpovědi. Mezi základní projevy choroby patří vysoké horečky, muskuloskeletální postižení, kožní manifestace a vysoké počty leukocytů s převahou neutrofilů. Existují dva navzájem se překrývající klinické fenotypy choroby, systémový typ manifestující se zejména horečkou, vyrážkou a postižením vnitřních orgánů a artikulární typ podobný více revmatoidní artritidě. Mimo výrazné neutrofilní leukocytózy se u akutního vzplanutí AOSD nacházejí prakticky vždy vysoké koncentrace reaktantů akutní fáze, časté jsou rovněž elevace aktivity jaterních enzymů. Poměrně charakteristickým nálezem bývá hyperferitinemie, která je indikátorem aktivace makrofágů. Choroba může probíhat velmi těžce. Relativně častou příčinou závažného orgánového postižení či úmrtí může být syndrom aktivovaných makrofágů (macrophage activation syndrome, MAS). Mezi další emergentní komplikace AOSD patří diseminovaná intravaskulární koagulace s kombinací krvácivých i trombotických manifestací či trombotická mikroangiopatie. Mezi vzácnější příčiny těžkého průběhu AOSD pak patří jaterní selhání, kardiopulmonální manifestace či amyloidóza. Za lék první volby byly u AOSD dosud považovány glukokortikoidy. Jejich nasazení vede k dobré klinické odpovědi asi u 60 % nemocných během několik dní. Nejčastěji podávaným chorobu modifikujícím lékem u AOSD je methotrexát, a to zejména pro svůj glukokortikoidy šetřící účinek. Současným pokrokem v léčbě AOSD je použití inhibitorů interleukinu (IL) 1 (anakinra, canakinumab), a to při závažných život ohrožujících formách nemoci i jako léčba první volby předcházející zahájení podávání glukokortikoidů. Alternativou může být léčba inhibitory IL-6 (tocilizumab, sarilumab). Inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru a (tumor necrosis factor a, TNF-a) lze v současnosti považovat za léčbu třetí linie, údajů o jejich účinnosti je poměrně málo. Jako perspektivní směr v léčbě AOSD se pak jeví výzkum role inhibice IL-18.
CELÝ ČLÁNEK