Hypoventilační syndrom obézních – Pickwickův syndrom

02/2023

MUDr. Alexander Golubov

Klinika pneumologie 3. LF UK a FN Bulovka, Praha

SOUHRN

Pro Pickwickův syndrom bylo několik posledních dekád obdobím výrazného zájmu. Z nic nevypovídajícího popisného názvu je dnes logicky pojmenovaná klinicko-patologická jednotka – hypoventilační syndrom obézních. Je definován souběhem obezity (index tělesné hmotnosti [body mass index, BMI] ≥30 kg/m²), chronické denní hyperkapnie (parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi [paCO₂] ≥45 mm Hg, tj. 6,0 kPa) a porušeným dýcháním během spánku ve smyslu hypoventilace. U 90 % pacientů se na porušeném dýchání ve spánku podílí syndrom obstrukční spánkové apnoe, u zbytku se jedná o prostou hypoventilaci. Změny v mechanice dýchání, porušené dýchání během spánku a alterace centrálního řízení dechu s leptinovou rezistencí jsou základními patofyziologickými mechanismy hypoventilačního syndromu obézních. Onemocnění má dosti příznačnou klinickou manifestaci. Dominuje chrápání, buzení se během noci s ranním pocitem únavy a nadměrnou celodenní spavostí. Nejdůležitějším krokem v diagnostice je na toto onemocnění vůbec pomyslet. Další vyšetřovací algoritmus není komplikovaný. Diagnóza de facto stojí na nativním odběru arteriálních krevních plynů s průkazem hyperkapnie a spánkové monitoraci, která doloží obstrukční spánkovou apnoi či hypoventilaci. Pokroků v oblasti terapie bylo bezpochyby učiněno nejvíce. Jedinou kauzální léčbou zůstává kontrolovaná redukce tělesné hmotnosti. Nejúčinnější je léčba přetlakem v dýchacích cestách. Zásadní rozdíly mezi léčbou trvalým přetlakem v dýchacích cestách a dvojúrovňovým přetlakem v dýchacích cestách při dlouhodobém užití a dobrá compliance nebyly prokázány. Výběr komfortní a dobře těsnící masky jsou základním kamenem pro dobrou adherenci k přetlakové terapii. Titrace je proces, kterým zjišťujeme optimální nastavení ventilátoru. Cílem je stanovit jednoúrovňový nebo dvouúrovňový přetlak, který eliminuje apnoi či hypopnoi a zajistí dostatečnou ventilaci i okysličení během spánku.

Klíčová slova

Pickwickův syndrom, hypoventilační syndrom obézních, obstrukční spánková apnoe, poruchy dýchání vázané na spánek, hyperkapnie, chrápání, limitovaná polygrafie, pozitivní tlak v dýchacích cestách, CPAP, BiPAP

SUMMARY

The last few decades have been a period of considerable interest for Pickwick syndrome. From a nondescriptive name, the clinicopathological entity - obesity hypoventilation syndrome - is now logically named. It is defined by the combination of obesity (body mass index [BMI] ≥30 kg/m²), chronic daytime hypercapnia (partial pressure of carbon dioxide in arterial blood [paCO₂] ≥ 45 mm Hg, i.e. 6.0 kPa) and impaired breathing during sleep in the sense of hypoventilation. In 90% of patients, obstructive sleep apnoea syndrome is involved in sleep-disordered breathing; the remainder have simple hypoventilation. Changes in breathing mechanics, impaired breathing during sleep and alteration of central control of breathing with leptin resistance are the underlying pathophysiological mechanisms of obesity. hypoventilation syndrome. The disease has a rather characteristic clinical manifestation. It is dominated by snoring, waking during the night with morning fatigue and excessive daytime sleepiness. The most important step in diagnosis is to think about the disease at all. The further investigative algorithm is not complicated. The diagnosis is based on native arterial blood gas sampling with evidence of hypercapnia and sleep monitoring to document obstructive sleep apnoea or hypoventilation. Advances in therapy have undoubtedly been made. Controlled weight reduction remains the only causal treatment. The most effective treatment is positive airway pressure. No major differences have been demonstrated between continuous positive airway pressure and bilevel positive airway pressure therapy in long-term use and good compliance. The choice of a comfortable and well-sealing mask is the cornerstone for good adherence to positive pressure therapy. Titration is the process by which we determine the optimal ventilator settings. The goal is to establish a single or dual level positive pressure that eliminates apnea or hypopnea and ensures adequate ventilation and oxygenation during sleep.

Key words

Pickwick syndrome, obese hypoventilation syndrome, obstructive sleep apnea, sleep-related breathing disorders, hypercapnia, snoring, limited polygraphy, positive airway pressure, CPAP, BiPAP