Trombotické mikroangiopatie

06/2021

MUDr. Jaromír Gumulec, Ph.D.

Klinika hematoonkologie LF OU a FN Ostrava

SOUHRN

Trombotické mikroangiopatie jsou vzácná onemocnění s vysokým rizikem závažného poškození orgánů a úmrtí. Patogeneticky jde o poruchu mikrocirkulace vedoucí k mikroangiopatické hemolytické anemii, trombocytopenii ze zvýšené spotřeby a ischemickým poškozením cílových tkání a orgánů. Nejcitovanější formy jsou trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom. Vedle toho existuje řada sekundárních trombotických mikroangiopatií provázejících infekční, nádorová nebo autoimunitní onemocnění, transplantace krvetvorných buněk nebo orgánů, těhotenství a postpartální období nebo jsou nežádoucím účinkem léků. Prudký průběh a významná morbidita i mortalita nepoznaných a neléčených trombotických mikroangiopatií vyžaduje rychlou diagnostiku. U prokázané trombotické mikroangiopatie je indikováno bezodkladné zahájení série výměnných plazmaferéz a paralelně další diferenciální diagnostika. V přehledném článku je shrnutí základní diagnostiky a pravidla iniciální léčby těchto syndromů u dospělých pacientů s výjimkou specifických mikroangiopatií asociovaných s graviditou.

Klíčová slova

trombotická mikroangiopatie, trombotická trombocytopenická purpura, atypický hemolyticko-uremický syndrom, covid-19, transplantace, komplementový systém, výměnná plazmaferéza, ADAMTS13, caplacizumab, rituximab, eculizumab, ravulizumab

SUMMARY

Thrombotic microangiopathies are rare diseases with a high risk of severe organ damage and death. Pathogeneticaiiy, it is a microcircuiatory disorder leading to microangiopathic haemolytic anaemia, thrombocytopenia due to increased consumption and ischemic damage to target tissues and organs. The most cited forms are thrombotic thrombocytopenic purpura and haemoiytic-uremic syndrome. In addition, there are a number of secondary thrombotic microangiopathies that accompany infectious, tumor or autoimmune diseases, hematopoietic or organ transplantation, pregnancy and the postpartum period, or are adverse drug reactions. The rapid course and significant morbidity and mortality of unrecognized and untreated thrombotic microangiopathies require rapid diagnosis. In the case of proven thrombotic microangiopathy, an immediate start of a series of exchange plasmaphereses and, in parallel, further differential diagnosis are indicated. The review article summarizes the basic diagnosis and rules of initial treatment of these syndromes in adult patients, with the exception of specific pregnancy-associated microangiopathies.

Key words

thrombotic microangiopathy, thrombotic thrombocytopenic purpura, atypical hemolytic uremic syndrome, COVID-19, transplants, complement systam proteins, plasma exchange, ADAMTS13, caplacizumab, rituximab, eculizumab, ravulizumab