Získaná hemofilie A - současné možnosti léčby

01/2020

Doc. MUDr. Zuzana Čermáková¹; Mgr. Linda Bystrická²

¹ Centrum komplexní péče pro pacienty s hemofilií, Krevní centrum FN Ostrava

² Farmakologický ústav, LF MU Brno

SOUHRN

Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění. Vzniká na podkladě tvorby neutralizujících protilátek (inhibitorů) proti koagulačnímu faktoru VIII (FVIII). Po vazbě FVIII a protilátky je aktivita FVIII v koagulačním procesu nedostatečná. U nemocných dochází ke spontánnímu, nezřídka rozsáhlému krvácení. Vzhledem ke svému ojedinělému výskytu nebývá získaná hemofilie správně a včas diagnostikována. Tento přehledový článek shrnuje patofyziologii onemocnění, základní diagnostiku a podrobněji rozebírá problematiku léčby.

Klíčová slova

získaná hemofilie A, léčba krvácení, eradikace inhibitoru

SUMMARY

Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disease. It results from the formation of neutralizing antibodies (inhibitors) against coagulation factor VIII (FVIII). The activity of FVIII in the coagulation process is insufficient due to its neutralizing by antibodies. Patients experience spontaneous, often extensive bleeding. Acquired haemophilia is not diagnosed correctly and in time because of its uncommon occurrence. This review article summarizes the pathophysiology of the disease, the basic diagnosis and discusses the treatment in more detail.

Key words

acquired haemophilia A, treatment of bleeding, eradication inhibitor