Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou z pohledu pneumologa - možnosti léčby

05/2024

Doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

SOUHRN

Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) je vzácné multisystémové onemocnění řazené mezi vaskulitidy asociované s protilátkami proti cytoplazmě neutrofilní granulocyty (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA). Mezi závažné orgánové a potenciálně život ohrožující manifestace patří postižení srdce, plic, nervového systému, ledvin, trávicího traktu a kůže. Postižení srdce je hlavní příčinou mortality a nepříznivé prognózy. Časná diagnostika EGPA je zcela zásadní. Léčba závisí na charakteru a závažnosti postižení a je rozdělena na indukční a udržovací. Podáváme přehled recentních doporučení klasifikace a léčby.

Klíčová slova

eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, EGPA, protilátky proti cytoplazmě neutrofilů, ANCA, klasifikace, léčba

SUMMARY

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare multisystem disease belong to ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibody)-associated vasculitis. Serious organ and potentially life-threatening manifestations include involvement of heart, lungs, nervous system, kidneys, digestive tract, and skin. Cardiac involvement is a major cause of mortality and poor prognosis. Early diagnosis of EGPA is essential for prognosis. The treatment depends on the nature and severity of EGPA and is divided into induction and maintenance therapy. We provide an overview of recent classification and treatment recommendations.

Key words

eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA, antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA, classification, treatment