Farmakoterapie idiopatické plicní fibrózy - aktuální možnosti a výhledy v léčbě

04/2019

MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.

Pneumologická klinika 1. LF UK a Thomayerovy nemocnice, Praha; Interní oddělení Nemocnice Na Homolce, Praha

SOUHRN

Idiopatická pLicní fibróza (IPF) významně zhoršuje kvalitu života nemocných a zkracuje jej. Vyléčit ji sice neumíme, průběh nemoci aLe ovlivnit můžeme. Léčba by měla být vždy komplexní a zahrnovat nejen farmakologické, ale i nefarmakologické postupy. Antifibrotická Léčba (nintedanib, pirfenidon) v porovnání s nejlepší podpůrnou léčbou signifikantně prodlužuje přežití nemocných, i když prediktory léčebné odpovědi, které by mohly vést volbu antifibrotika u konkrétního pacienta, zatím neznáme. Delší přežívání nemocných léčených pro idiopatickou plicní fibrózu s sebou nese i nové výzvy - například vyšší výskyt bronchogenního karcinomu se specifickými diagnostickými a léčebnými úskalími. S problematikou idiopatické plicní fibrózy by měli být obeznámeni nejen pneumologové, ale i lékaři jiných specializací, protože základní podmínkou úspěšné léčby tohoto onemocnění je správně a včas stanovená diagnóza.

Klíčová slova

idiopatická plicní fibróza, léčba, nintedanib, pirfenidon

SUMMARY

Idiopathic pulmonary fibrosis significantly negatively affects patients' quality of life and makes it shorter. Even though current medicine has no option how to restore lungs in idiopathic pulmonary fibrosis patients, we are able to improve their survival. Treatment should always be complex and include both pharmacological and nonpharmacological methods. Antifi brotics (nintedanib, pirfenidone) compared to best supportive care significantly extend idiopathic pulmonary fibrosis patients' life, however predictors of treatment response in an individual patient are still unknown. Longer survival of idiopathic pulmonary fibrosis patients goes hand in hand with new challenges - e.g. higher incidence of bronchogenic cancer in idiopathic pulmonary fibrosis patients with specific diagnostic and treatment difficulties. Idiopathic pulmonary fibrosis should be known both to respiratory specialists and to medical doctors of other specializations, because the most important factors for successful idiopathic pulmonary fibrosis treatment are correct and prompt diagnosis.

Key words

idiopathic pulmonary fibrosis, treatment, nintedanib, pirfenidone