Hereditární angioedém jako vzácná příčina opakovaného zvracení u dětí: současné možnosti dlouhodobé profylaxe – kazuistiky

02/2024

Doc. MUDr. Pavlína Králíčková, Ph.D.¹; MUDr. Dita Záveská¹'²

¹Ústav klinické imunologie a alergologie LF UK a FN Hradec Králové

²Dětská klinika FN Hradec Králové

SOUHRN

Hereditární angioedém je autosomálně dominantně děděné onemocnění, které je charakterizováno opakujícími se atakami potenciálně život ohrožujících nesvědivých otoků v dermis a v submukóze. Recidivující zvracení s rizikem dehydratace a minerálního rozvratu může být prvním projevem v dětském věku. Léčbu lze rozdělit na léčbu akutních atak a na profylaxi: krátkodobou (před invazivním výkonem) či dlouhodobou (s cílem dosažení plné kontroly nad onemocněním s normalizací kvality života nemocných). K dlouhodobé profylaxi lze v České republice použít přípravky lanadelumab, berotralstat a plazmatický koncentrát Cl-inhibitoru.

Klíčová slova

hereditární angioedém, opakované zvracení, dlouhodobá profylaxe

SUMMARY

Hereditary angioedema is an autosomal dominantly inherited disease characterized by recurrent attacks of potentially life-threatening, non-itching swellings in the dermis and submucosa. Recurrent vomiting with the risk of dehydration and mineral breakdown may be the first manifestation in childhood. Treatment can be divided into the treatment of acute attacks and prophylaxis: short-term (before invasive procedures) or long-term (with the aim of achieving full control over the disease and normalizing the quality of life of patients). The following preparations can be used for long-term prophylaxis in the Czech Republic currently: lanadelumab, berotralstat and plasma Cl-inhibitor concentrate.

Key words

hereditary angioedema, recurrent vomiting, long-term prophylaxis