Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika

01/2019

MUDr. Štěpán Šembera¹; MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D.¹; MUDr. Václav Jirkovský¹; MUDr. Miroslav Podhola, Ph,D.²; prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc.^1,3; prof. MUDr. Marcela Kopáčová, Ph.D.¹

¹ II. interní gastroenterologická klinika LF UK a FN, Hradec Králové

² Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN, Hradec Králové

³ LF OU, Ostrava

SOUHRN

Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.

Klíčová slova

portální hypertenze, splenomegalie, idiopatická necirhotická portální hypertenze, nodulární regenerativní hyperplazie

SUMMARY

The patient with common variable immunodeficiency and with new onset progressive splenomegaly was hospitalized for diagnostics. Infections, hematological diseases, lysosomal storage diseases were excluded. There were signs of portal hypertension, without liver leasion, checked by computer tomography and gastroscopy. Histological examination of the liver excluded hepatic cirrhosis. Based on the presence of nodules characteristic of nodular regenerative hyperplasia, the case was concluded as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. INCPH is an unusual liver disease leading to a nodulated appearance of the liver with portal hypertension, while this combination can easily be misdiagnosed as liver cirrhosis. It is associated with some immunopathology and procoagulant situations. Patophysiologicaly there are thrombosis of small intrahepatic branches of the portal vein. Diagnosis is done by histology, where nodular regenerative hyperplasia and cirrhosis with incomplete sepsis, as well as portal vein stenosis, portal vein herniation, hypervascularized portal field and abnormal periportal vessels are characteristic leasion. Some patients can be treated with anticoagulation therapy.

Key words

portal hypertension, splenomegaly, idiopathic non-cirrhotic portal hypertension, nodular regenerative hyperplasia