Idiopatická plicní fibróza -současné léčebné možnosti

05/2020

MUDr. Ladislav Lacina

Klinika pneumologie 3. LF UK a Nemocnice Na Bulovce, Praha

SOUHRN

Idiopatická plicní fibróza je nevyléčitelné a smrtelné onemocnění projevující se fibrotickou přestavbou plicního intersticia. Pokroky v pochopení patogeneze nemoci vedly ke zpochybnění terapie kortikosteroidy a imunosupresivy. Výstupy ze studie PANTHER dokonce ukázaly nárůst mortality při kombinované imunosupresi oproti placebu. Proto byly vyvinuty zcela nové léky s antifibrotickým působením. Aktuálně jsou dostupné dva - pirfenidon a nintedanib. Oba mají srovnatelný efekt na redukci poklesu plicních funkcí a na prodloužení doby přežití. Kromě toho lze u vhodně indikovaných nemocných nasadit N-acetylcystein. Závažným terapeutickým problémem je zvládání exacerbací idiopatické plicní fibrózy, kdy se většinou uplatňují pulsy methylprednisolonu.

Klíčová slova

idiopatická plicní fibróza, IPF, léčba, antifibrotika, pifenidon, nintedanib

SUMMARY

Idiopathic pulmonary fibrosis is uncurable and fatal disease manifested by fibrotic remodeling of the lung interstitium. Advances in understanding the pathogenesis of the disease have led to doubts about the corticosteroid and immunosuppressive therapy. The outputs from the PANTHER study even showed an increased mortality from combined immunosuppression compared to placebo. Therefore, completely new drugs with antifibrotic effects have been developed. There are currently two available - pirfenidone and nintedanib. Both have a comparable effect in reducing the decline in lung function and prolonging survival. In addition, N-acetylcysteine can be used in appropriately indicated patients. A serious therapeutic issue is the management of exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis. Although controversial, methylprednisolone pulses are usually applied.

Key words

idiopathic pulmonary fibrosis, IPF, treatment, antifibrotic agents, pifenidone, nintedanib