Jak mění antifibrotika příběhy pacientů s plicní fibrózou

05/2022

Doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.

Pneumologická klinika 2. LF UK a FN v Motole, Praha; Pneumologická klinika 1. LF UK a FTN, Praha

Souhrn

Antifibrotická léčba dramaticky zlepšila životní perspektivu nemocných s idiopatickou plicní fibrózou (IPF), ale i pacientů s plicním postižením při systémové sklerodermii a pacientů s progredujícím fenotypem fibrotizujících intersticiálních plicních procesů. S novou léčbou ale přicházejí i nové výzvy, zejména ve vztahu k léčbě mladších nemocných, u nichž nepředpokládáme, že by antifibrotika byla potenciálně jediným řešením. Je otázkou, zda by například známý výsledek genetického vyšetření pomohl při rozhodování, jaká léčebná metoda by byla pro pacienta ta optimální. Interpretace takovýchto nálezů není jednoduchá a vzhledem k velmi časté neúplné penetranci nelze predikovat, co konkrétnímu nemocnému geneticky podmíněná abnormalita v čase přinese. Důsledné sledování vývoje onemocnění a monitorace léčebné odpovědi u nemocných s progredujícími fibrotizujícími intersticiálními plicními procesy (PF-IPP) velmi pravděpodobně přinese odpovědi na tyto zásadní otázky.

Klíčová slova

idiopatická plicní fibróza, progredující plicní fibróza, nintedanib, pirfenidon, plicní transplantace

SUMMARY

Antifibrotic treatment has dramatically improved the life perspective of patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), but also of patients with pulmonary involvement in systemic scleroderma and patients with a progressive phenotype of fibrosing interstitial lung disease. But with new treatment come new challenges, especially in relation to the treatment of younger patients, for whom we do not expect antifibrotics to potentially be the only solution. It is a question whether, for example, the known result of a genetic examination would help in deciding which treatment method would be the optimal one for the patient. The interpretation of such findings is not simple, and due to the very frequent incomplete penetrance, it is impossible to predict what a genetically determined abnormality would bring to a specific patient over time. Consistent monitoring of disease progression and monitoring of treatment response in patients with progressive fibrosing interstitial lung diseases (PF-ILD) is very likely to provide answers to these fundamental questions.

Key words

idiopathic pulmonary fibrosis, progressive lung fibrosis, nintedanib, pirfenidone, lung transplantation