Léčba Stillovy nemoci vzniklé v dospělosti anakinrou

03/2024

Prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.¹; MUDr. Zdeněk Král, CSc.²; doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D.²; prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D.¹; MUDr. Petr Benda³

¹Interní hematoiogická a onkologická klinika LF MU a FN Brno

²Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, Brno

³Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

SOUHRN

Stillova nemoc je autoinflamatorní onemocnění vznikající v dospělosti. Stillova nemoc dospělých (adult-onset Still’s disease) je vzácná zánětlivá choroba provázená triádou příznaků: vysokými horečkami, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Dodnes nemá tato choroba žádný typický znak, a tak se její diagnóza odvozuje od vyloučení jiných chorob. Popisujeme 65letého pacienta, kterého několik měsíců trápily noční horečky a artralgie. Jeho vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty feritinu, C-reaktivního proteinu (CRP), leukocytózu a anemii. V průběhu hospitalizace byly vyloučeny jiné možné příčiny horeček. Diagnóza byla nakonec uzavřena jako Stillova choroba dospělých. Prednison v dávce 1 mg/kg/den (80 mg) vedl k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu na 20 mg se opět vrátily vysoké horečky přesahující 39 °C i kloubní bolesti. Proto bylo v roce 2016 přistoupeno k pravidelné podkožní aplikaci anakinry 1* denně. Po šesti letech byla v roce 2022 léčba anakinrou ukončena bez reaktivace nemoci. Na jaře 2024 byl pacient bez známek reaktivace Stillovy choroby dospělých, při hledání příčiny anemie byl však zjištěn kolorektální karcinom.

Klíčová slova

Stillova nemoc dospělých (AOSD), anakinra

SUMMARY

Still's disease is an autoinflammatory disease manifested in adults. Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disease accompanied by a triad of spiking fever, maculopapular exanthema, and arthralgia. To date, there is no definite laboratory or imaging test available for diagnosing AOSD, and the diagnosis is one of exclusion, which is very challenging. We report on the case of a 65-year-old male who presented with fever, arthralgia. Her initial laboratory tests showed elevated C-reactive protein CRP, ferritin, leukocytosis with anemia. During hospitalization, we evaluated the patient for other potential differential diagnoses. After an extensive workup, the patient was diagnosed with AOSD based on Yamaguchi criteria. His serum ferritin levels were measured and found to be markedly elevated, which is a non-specific finding in AOSD patients. High doses of prednisone (1 mg/kg) normalized his fever. But after tapering the prednisone dose the disease received. As a second line treatment was administered anakinra, 100 mg daily. The patient was on this treatment since 2016 to 2022 and after six years the administration of anakinra was stopped without any reactivation of this disease. In spring 2024 the patient was without reactivation of Still disease, but adenocarcinoma of colon was diagnosed as a cause of newly diagnosed anemia.

Key words

adult-onset Still's disease (AOSD), anakinra