Lokalizovaná sklerodermie

03/2022

MUDr. Daniela Pavlusová

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha

SOUHRN

Lokalizovaná sklerodermie je vzácné, multifaktoriální, autoimunitně podmíněné onemocnění chronické povahy, typicky bez postižení vnitřních orgán. Lokalizovaná sklerodermie je charakteristická nadprodukcí kolagenu a zvýšenou depozicí extracelulární matrix. Rozlišujeme několik subtypů, kde nejčastější variantou u dospělých je ložisková morfea s typicky kožními projevy, naopak u dětí převažuje lineární forma lokalizované sklerodermie postihující v různém rozsahu i hlouběji uloženou pojivovou tkáň. V diagnostice onemocnění vycházíme primárně z klinického obrazu a charakteristického histologického nálezu, specifické sérologické markery zatím identifikovány nebyly. U hlubších forem verifikujeme rozsah postižení zobrazovacími metodami. Terapeuticky se u povrchové lokalizované sklerodermie uplatňují především topické kortikosteroidní a imunomodulační externa v monoterapii, eventuálně v kombinaci s fototerapií (UVA/UVB). U hlubších forem volíme systémovou léčbu methotrexátem či v kombinaci se systémovými kortikosteroidy, v rezistentních případech je příslibem mykofenolát mofetil. Prognóza závisí na formě lokalizované sklerodermie, zejména u hlubších subtypů je provázena mutilací s významným psychosociálním dopadem, avšak typicky bez zkrácení celkové délky života.

Klíčová slova

lokalizovaná sklerodermie, morfea, lineární sklerodermie „en coup de sabre", Parryho-Rombergův syndrom, eosinofilní fasciitida

SUMMARY

Localized scleroderma is a rare, multifactorial, autoimmune disease of a chronic nature, typically without involvement of internal organs. Localized scleroderma is characterized by overproduction of collagen and increased deposition of the extracellular matrix. We distinguish several subtypes, whereas the most common variant in adults is morphea, which typically affects the skin, while in children the linear form of localized scleroderma with deeper connective tissue involvement predominates. For the correct diagnosis of the disease, we rely primarily on the clinical picture and the characteristic histological findings. Specific serologic markers have not been identified yet. The extent of the impairment of deeper subtypes is verified by imaging methods. Therapeutically, topical corticosteroid or immunomodulatory externa are used in superficial localized scleroderma as a monotherapy or in combination with phototherapy (UVA/UVB). For deeper forms, we choose systemic treatment with methotrexate or in combination with systemic corticosteroids; in resistant cases, mycophenolate mofetil is a promising option. The prognosis depends on the form of localized scleroderma , especially in deeper subtypes it is accompanied by mutilation and subsequent significant psychosocial impact, although without shortening the overall life expectancy.

Key words

localized scleroderma, morphea, linear scleroderma “en coup de sabre”, Parry-Romberg syndrome, eosinophilic fasciitis