Nintedanib u systémových onemocnění pojiva

05/2021

MUDr. Ondřej Zela

Plicní oddělení, Nemocnice ve Frýdku-Místku, Frýdek-Místek

SOUHRN

Systémová onemocnění pojiva tvoří širokou skupinu nemocí s poměrně pestrým klinickým obrazem a různou mírou orgánového postižení. Respirační systém představuje klíčovou oblast, může dojít k afekci nejen plicního intersticia, ale rovněž pleury, plicní vaskulatury i dýchacích cest jako takových. Dechové potíže mohou být prvním symptomem revmatického onemocnění, případně se mohou objevit kdykoliv v průběhu onemocnění. Cesta od prvního příznaku k definitivní diagnóze bývá u nemocných často dlouhá a v jejím průběhu bývají v kontaktu nejen s praktickým lékařem, ale i s řadou specialistů. Je proto smysluplné, aby každý lékař interních oborů a zejména pneumolog v rámci diferenciálně diagnostických úvah možnost této diagnózy neopomněl, současně každý revmatolog by měl po případném plicním postižení u svých pacientů aktivně pátrat. U konkrétních diagnóz (systémová sklerodermie, revmatoidní artritida) jsou plicní postižení a z něho plynoucí důsledky hlavní příčinou morbidity a mortality nemocných. K dispozici máme dnes nejen tradiční imunosupresiva, ale i nové léčebné možnosti, kam patří také nintedanib, lék s antifibrotickým účinkem prokázaným zprvu u idiopatické plicní fibrózy (IPF). Jeho účinnost byla recentně prokázána u vybraných nemocných s non-IPF intersticiálním plicním procesem s progredujícím fenotypem. Klíčovou se stává spolupráce pneumologa a revmatologa ve společné identifikaci těchto nemocných a zvážení časného nasazení léčby.

Klíčová slova

systémová onemocnění pojiva, intersticiální plicní procesy, nintedanib, INBUILD, INPULSIS

SUMMARY

Systemic rheumatoid diseases form a large group of entities with variable clinical picture and different involvement and degree of organ impairment. Respiratory tract represents major site of damage, with pulmonary interstitium, pleura, pulmonary vasculature and airways possibly affected. Breathing difficulties may either present as first symptoms of underlying rheumatoid disease or may appear at any time during the course of the disease. The road from first symptoms to definite diagnosis is often quite long and winding, frequently involving contact not only with general practitioner, but different clinicians as well. Therefore, it is sensible to say that every clinician with training in internal medicine and every pulmonologist should include interstitial lung disease in their differential diagnostic approach, at the same time every rheumatologist should assess their patients for underlying presence thereof. In individual diseases (systemic scleroderma and rheumatoid arthritis), lung disease represents the most significant cause of morbidity and mortality. Currently, apart from traditional immunosuppressing drugs, novel therapeutic approaches are available, including nintedanib, an antifibrotic drug effective originally developed for patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Its effect has been recently verified in selected group of patients with non-IPF progressive phenotype associated interstitial lung disease. Interdisciplinary approach in terms of collaboration between pulmonologist and rheumatologist is of key importance as proper identification of possible candidates and early onset of therapy is crucial.

Key words

systemic rheumatic diseases, interstitial lung disease, nintedanib, INBUILD, INPULSIS