Postavení rituximabu v léčbě pemphigus vulgaris

03/2023

Doc. MUDr. Ondřej Kodet, Ph.D.¹-²'³

¹Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN, Praha

²Anatomický ústav 1. LF UK, Praha

³BIOCEV – Biotechnologické a biomedicínské centrum Akademie věd a Univerzity Karlovy, Vestec u Prahy

SOUHRN

Pemphigus vulgaris je autoimunitní puchýřnaté onemocnění s produkcí autoprotilátek proti strukturám desmosomů a následnou tvorbou intraepidermálního akantolytického puchýře. V klinickém obraze dominuje postižení kůže a sliznic s tvorbou plihých vezikul či bul, které snadno erodují. V terapii se uplatňují především systémové kortikoidy v kombinaci s adjuvantní terapií. Rituximab, protilátka anti-CD20, přinesl do léčby tohoto onemocnění zásadní změnu s navozením vysoké míry remise onemocnění. V zásadních klinických studiích (RITUX-3) byl navíc prokázán kortikoid šetřící účinek, který zmírňuje řadu nežádoucích účinků z dlouhodobé kortikoterapie. Rituximab je v současné době lékem první volby v adjuvantní léčbě vážné a střední formy pemphigus vulgaris.

Klíčová slova

pemphigus vulgaris, puchýřnatá onemocnění, desmoglein, akantolýza, rituximab

SUMMARY

Pemphigus vulgaris is an autoimmune blistering disease with the production of autoantibodies against desmosome structures and subsequently the formation of an intraepidermal acantholytic blister. The clinical picture is dominated by the involvement of the skin and mucous membranes with the formation of scaly vesicles or bullae that easily erode. Systemic corticoids are mainly used in therapy in combination with adjuvant therapy. Rituximab, an anti-CD20 antibody, brought a fundamental change to the treatment of this disease, inducing a high rate of disease remission. Additionally, in pivotal clinical studies (RITUX-3), a corticoid-sparing effect was demonstrated, which alleviates a number of side effects from long-term corticotherapy. Rituximab is currently the drug of first choice in the adjuvant treatment of severe and moderate forms of pemphigus vulgaris.

Key words

pemphigus vulgaris, blistering diseases, desmoglein, acantolysis, rituximab