Praktické zkušenosti s léčbou inhibitory komplementu u paroxysmální noční hemoglobinurie

06/2022

MUDr. Libor Červinek, Ph.D.

Interní hematologická a onkologická klinika FN Brno

SOUHRN

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je potenciálně závažné onemocnění krvetvorby s jasnou patofyziologií vzniku. Inhibitory složky C5 komplementu se staly globální první volbou léčby onemocnění. Pro pacienty s extravaskulární hemolýzou se jeví přínosem ovlivnění i složky C3 komplementu.

Klíčová slova

PNH, eculizumab, ravulizumab, pegcetacoplan

SUMMARY

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a potentially serious hematopoietic disease with a clear pathophysiology. C5 inhibitors of the complement have become the global first choice for the treatment of the disease. For patients with extravascular hemolysis, blocking the C3 component of complement also appears to be beneficial.

Key words

PNH, eculizumab, ravulizumab, pegcetacoplan