Současné možnosti léčby imunitní trombocytopenie dospělých

06/2020

MUDr. Eva Konířová; prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.

I. interní klinika - klinika hematologie 1. LF UK a VFN, Praha

SOUHRN

Imunitní trombocytopenie (ITP) je imunitně podmíněné onemocnění charakteristické zvýšenou destrukcí a narušenou produkcí trombocytů vedoucí k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. V současnosti máme k dispozici jak tradiční léčebné modality zaměřené na inhibici destrukce trombocytů (kortikosteroidy, imunosuprese, splenektomie), tak na novější agonisty trombopoetinového receptoru ovlivňující produkci trombocytů v kostní dřeni. Pro skupinu relabovaných a refrakterních pacientů jsou pak slibné výsledky probíhajících klinických studií s novými léky. Postupy léčby ITP vycházejí z doporučení expertních skupin, poslední doporučení mezinárodní skupiny (International Consensus Report, ICR) i Americké hematologické společnosti (American Society of Hematology, ASH) byla publikována v roce 2019.^1,2

Klíčová slova

ITP, imunitní trombocytopenie, splenektomie, rituximab, agonisté trombopoetinového receptoru, fostamatinib, efgartigimod, rilzabrutinib

SUMMARY

Immune thrombocytopenia is an immunologically determined disease characterized by platelet destruction and impaired production of platelets resulting to various grade of thrombocytopenia with or without bleeding symptoms. Currently we have both, traditional treatment targeted at inhibition of platelet destruction (corticosteroids, immunosuppression, splenectomy), and newer thrombopoietin receptor agonists increasing platelet production in the bone marrow. For a group of relapsed and refractory patients, the outcomes of ongoing clinical trials using new drugs are promising. ITP treatment is based on the recommendations of expert groups. The latest recommendations of the international group (International Consensus Report, ICR guidelines) and the American Society of Hematology (ASH guidelines) were published in 2019.^1,2

Key words

ITP, immune thrombocytopenia, splenectomy, rituximab, trombopoietin receptor agonists, fostamatinib, efgartigimod, rilzabrutinib