Získaná hemofilie A

04/2018

MUDr. Jitka Šlechtová; MUDr. Zdeňka Hajšmanová

Ústav klinické biochemie a hematologie FN Plzeň

SOUHRN

Získaná hemofilie A je vzácné hematologické onemocnění, vyvolané autoprotilátkami proti koagulačnímu faktoru VIII, který hraje důležitou roli v koagulaci. Pacienti jsou ohroženi rozsáhlým krvácením, především subkutánním a svalovým. Na rozdíl od vrozené hemofilie není získaná hemofilie vázána na mužské pohlaví a kloubní krvácení je výjimečné. Rozdílné je i to, že aktivita FVIII ani hladina inhibitoru nekorelují se závažností krvácení. U většiny nemocných se vyskytují protilátky IgG, výskyt protilátek IgA znamená horší prognózu.

KLÍČOVÁ SLOVA

získaná hemofilie A, autoprotilátky, krvácení, léčba

SUMMARY

Acquired haemophilia A is a rare haematologic disease. Autoantibodies against factor VIII which plays an important role in haemostasis are the cause of this illness. Patients are endangered by a severe bleeding, mainly subcutaneous and muscular. Acquired unlike congenital haemophilia is not binding on the male gender. The bleeding into the joins is rare. The serious bleeding doesn't depend on the activity of FVIII nor on the inhibitor titre. Most of the patients have auto-antibodies IgG, while auto-antibodies IgA presence is associated with the worse prognosis.

KEY WORDS

acquired haemophilia A, auto-antibodies, bleeding, treatment