Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Suková Martina . Zobrazit všechny články
Vrozené a získané neutropenie u dětí
06/2020 MUDr. Martina Suková
Neutropenie (absolutní počet neutrofilů v periferní krvi < 1,5 * 109/l), je v dětském věku běžným laboratorním nálezem, jehož význam závisí na délce trvání a klinických souvislostech. Klinickým projevem významné neutropenie jsou rekurentní infekce. Přechodná neutropenie je typickou reakcí nezralé krvetvorby na imunitní stimulaci, proto většina klinických jednotek spadá do kategorie „autoimunitní neutropenie dětského věku“ (AIN), kterou charakterizuje normální zastoupení prekursorů granulopoézy v kostní dřeni a přítomnost protilátek proti granulocytům v periferní krvi. AIN je onemocnění přechodné, s trendem ke spontánní úpravě v čase. Nepoměrně vzácnější příčinou neutropenie u dětí jsou vrozené, geneticky podmíněné poruchy granulopoézy: těžká vrozená neutropenie Kostmanova typu (SCN), cyklická neutropenie (CyN) nebo vzácné primární imunodeficity (Shwachmannův-Diamondův syndrom, WHIM syndrom), kde je neutropenie provázena závažnými infekcemi a spojena s rizikem klonální poruchy krvetvorby. Vrozené neutropenie vyžadují systematickou léčbu G-CSF (granulocytární kolonie stimulující růstový faktor) a specifickou chronickou péči. Na základě klinických zkušeností a doporučení evropského registru pro těžké neutropenie (SCNIR) představujeme algoritmus diagnostiky a léčby neutropenie v dětském věku.
CELÝ ČLÁNEK
Neutropenie (absolutní počet neutrofilů v periferní krvi < 1,5 * 109/l), je v dětském věku běžným laboratorním nálezem, jehož význam závisí na délce trvání a klinických souvislostech. Klinickým projevem významné neutropenie jsou rekurentní infekce. Přechodná neutropenie je typickou reakcí nezralé krvetvorby na imunitní stimulaci, proto většina klinických jednotek spadá do kategorie „autoimunitní neutropenie dětského věku“ (AIN), kterou charakterizuje normální zastoupení prekursorů granulopoézy v kostní dřeni a přítomnost protilátek proti granulocytům v periferní krvi. AIN je onemocnění přechodné, s trendem ke spontánní úpravě v čase. Nepoměrně vzácnější příčinou neutropenie u dětí jsou vrozené, geneticky podmíněné poruchy granulopoézy: těžká vrozená neutropenie Kostmanova typu (SCN), cyklická neutropenie (CyN) nebo vzácné primární imunodeficity (Shwachmannův-Diamondův syndrom, WHIM syndrom), kde je neutropenie provázena závažnými infekcemi a spojena s rizikem klonální poruchy krvetvorby. Vrozené neutropenie vyžadují systematickou léčbu G-CSF (granulocytární kolonie stimulující růstový faktor) a specifickou chronickou péči. Na základě klinických zkušeností a doporučení evropského registru pro těžké neutropenie (SCNIR) představujeme algoritmus diagnostiky a léčby neutropenie v dětském věku.