Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Lánská Miriam . Zobrazit všechny články
Léčba získané trombotické trombocytopenické purpury - kazuistika
03/2024 MUDr. Miriam Lánská, Ph.D.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění, patřící do skupiny trombotických mikroangiopatií a charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie, těžké trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je závažný deficit metaloproteázy štěpící von Willebrandův faktor. Snížení aktivity enzymu pod 10 % (0,1 lU/ml) je stěžejní pro diagnózu TTP. Léčba TTP by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13 (metaloproteáza štěpící von Willebrandův faktor, a disintegrin and metalloproteinase with a trombospondin type 1 motifs, member 13). Současný standard léčby akutní ataky získané TTP zahrnuje výměnnou plazmaferézu, imunosupresi a podávání caplacizumabu.
CELÝ ČLÁNEK
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění, patřící do skupiny trombotických mikroangiopatií a charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie, těžké trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je závažný deficit metaloproteázy štěpící von Willebrandův faktor. Snížení aktivity enzymu pod 10 % (0,1 lU/ml) je stěžejní pro diagnózu TTP. Léčba TTP by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13 (metaloproteáza štěpící von Willebrandův faktor, a disintegrin and metalloproteinase with a trombospondin type 1 motifs, member 13). Současný standard léčby akutní ataky získané TTP zahrnuje výměnnou plazmaferézu, imunosupresi a podávání caplacizumabu.
Caplacizumab v léčbě trombotické trombocytopenické purpury – kazuistika
06/2022 MUDr. Miriam Lánská, Ph.D.
Trombotická trombocytopenická purpura je vzácné onemocnění charakterizované přítomností mikroan giopatické hemolytické anemie, trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je vrozený nebo získaný deficit enzymu ADAMTS13 (metaloproteináza štěpící velké multimery von Willebrandova faktoru, A disintegrinlike and metalloprotease [reprolysintype] with thrombospondin type 1 motif 13). Rychlá diagnostika včetně stanovení aktivity enzymu ADAMTS13 je nezbytně nutná pro včasné zahájení terapie. Mezi současné možnosti léčby patří výměnná plazmaferéza a u imunitně podmíněné trombotické trombocytopenické purpury i kombinace imunosupresivní terapie s caplaci zumabem, humanizovanou protilátku proti doméně A1 von Willebrandova faktoru.
CELÝ ČLÁNEK
Trombotická trombocytopenická purpura je vzácné onemocnění charakterizované přítomností mikroan giopatické hemolytické anemie, trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je vrozený nebo získaný deficit enzymu ADAMTS13 (metaloproteináza štěpící velké multimery von Willebrandova faktoru, A disintegrinlike and metalloprotease [reprolysintype] with thrombospondin type 1 motif 13). Rychlá diagnostika včetně stanovení aktivity enzymu ADAMTS13 je nezbytně nutná pro včasné zahájení terapie. Mezi současné možnosti léčby patří výměnná plazmaferéza a u imunitně podmíněné trombotické trombocytopenické purpury i kombinace imunosupresivní terapie s caplaci zumabem, humanizovanou protilátku proti doméně A1 von Willebrandova faktoru.