Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Šembera Štěpán . Zobrazit všechny články
Nealkoholová tuková choroba jater
06/2019 Prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc.; MUDr. Irma Dresslerová; MUDr. Tomáš Fejfar; Ph.D.; MUDr. Štěpán Šembera
V dnešní době je nealkoholová tuková choroba jater (non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD) nejčastějším chronickým jaterním onemocněním. To souvisí s nárůstem obezity a diabetů mellitu 2. typu. Prostá steatóza je spojena v rozvinutých zemích s kardiovaskulárními komplikacemi, zatímco zánět (steatohepatitida) vede k rozvoji jaterní cirhózy. Přes intenzivní výzkum zatím nevíme přesně, co vznik a rozvoj zánětu podmiňuje. V diagnostice se stále více opíráme o tranzientní elastografii, i když jaterní biopsie zůstává zlatým standardem. Přestože jsou v léčbě testovány desítky molekul, stále nemáme lepší terapii, než je snížení energetického příjmu a zvýšení pohybové aktivity. Přestože NAFLD je definována jako postižení jater bez účasti alkoholu, jeho role je v řadě případů zřejmě skrývaná, a proto nezanedbatelná.
CELÝ ČLÁNEK
V dnešní době je nealkoholová tuková choroba jater (non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD) nejčastějším chronickým jaterním onemocněním. To souvisí s nárůstem obezity a diabetů mellitu 2. typu. Prostá steatóza je spojena v rozvinutých zemích s kardiovaskulárními komplikacemi, zatímco zánět (steatohepatitida) vede k rozvoji jaterní cirhózy. Přes intenzivní výzkum zatím nevíme přesně, co vznik a rozvoj zánětu podmiňuje. V diagnostice se stále více opíráme o tranzientní elastografii, i když jaterní biopsie zůstává zlatým standardem. Přestože jsou v léčbě testovány desítky molekul, stále nemáme lepší terapii, než je snížení energetického příjmu a zvýšení pohybové aktivity. Přestože NAFLD je definována jako postižení jater bez účasti alkoholu, jeho role je v řadě případů zřejmě skrývaná, a proto nezanedbatelná.
Idiopatická necirhotická portální hypertenze - kazuistika
01/2019 MUDr. Štěpán Šembera; MUDr. Tomáš Fejfar, Ph.D.; MUDr. Václav Jirkovský; MUDr. Miroslav Podhola, Ph,D.; prof. MUDr. Petr Hůlek, CSc.; prof. MUDr. Marcela Kopáčová, Ph.D.
Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.
CELÝ ČLÁNEK
Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.