Vybrané články
Zobrazují se články pro štítek Horák Pavel . Zobrazit všechny články
ANCA asociované vaskulitidy - novinky v léčbě
03/2021 MUDr. Martina Skácelová, Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.; MUDr. Jakub Videman
Léčba vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek cytoplazmatickým proteinům neutrofilních leukocytů (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) neboli ANCA asociované vaskulitidy se řídí společnými doporučeními European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) z roku 2016, podle kterých jsou v indukční terapii využívány glukokortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem, eventuálně i mykofenolát mofetilem. K udržení remise je první volbou azathioprin, dále je používán rituximab nebo mykofenolát mofetil, u lehčích forem onemocnění i methotrexát. Novinkou v léčbě granulomatózy s polyangiitidou je použití avacopanu (inhibitor mebránového receptoru pro C5a složku komplementu), u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou se objevují data o využití inhibitorů interleukinu 5 nebo protilátek proti imunoglobulinu E. Ve světle nových údajů se mění postavení plazmaferézy.
CELÝ ČLÁNEK
Léčba vaskulitidy s pozitivitou autoprotilátek cytoplazmatickým proteinům neutrofilních leukocytů (anti-neutrophil cytoplasmic antibodies, ANCA) neboli ANCA asociované vaskulitidy se řídí společnými doporučeními European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) z roku 2016, podle kterých jsou v indukční terapii využívány glukokortikoidy v kombinaci s cyklofosfamidem nebo rituximabem, eventuálně i mykofenolát mofetilem. K udržení remise je první volbou azathioprin, dále je používán rituximab nebo mykofenolát mofetil, u lehčích forem onemocnění i methotrexát. Novinkou v léčbě granulomatózy s polyangiitidou je použití avacopanu (inhibitor mebránového receptoru pro C5a složku komplementu), u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou se objevují data o využití inhibitorů interleukinu 5 nebo protilátek proti imunoglobulinu E. Ve světle nových údajů se mění postavení plazmaferézy.
Plicní postižení u systémové sklerodermie a jeho léčba
03/2021 MUDr. Martin Žurek, Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.
Systémová sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, cévy a vnitřní orgány - plíce, srdce, ledviny a gastrointestinální trakt. Systémová sklerodermie je charakterizována fibroproduktivními změnami v pojivových tkáních, fibrotickou sklerotizací periferních a viscerálních cév, změnami mikrovaskularizace a poruchami humorální a celulární imunity. Intersticiální plicní onemocnění je jednou z hlavních orgánových manifestací u systémové sklerodermie a výrazným způsobem zhoršuje prognózu nemocných. Optimální léčba systémové intersticiální plicní nemoci spojené se sklerózou není známa, jako zásadní se jeví časné zahájení imunosupresivní terapie u pacientů se symptomatickou systémovou sklerodermií s intersticiálními plicními procesy s vysokou pravděpodobností progrese. Podle doporučení odborné společnosti European League Against Rheumatism (EULAR) je lékem první volby cyklofosfamid, jako výhodnější alternativa se jeví mykofenolát mofetil s nižším rizikem závažných nežádoucích účinků. V případě refrakterního onemocnění se jako nadějný jeví nintedanib s antifibrotickým účinkem. Přes pokroky v terapii intersticiálního plicního onemocnění se léčbou daří pouze zpomalit nebo zastavit progresi plicního postižení a existují jen omezené důkazy podporující snížení rizika úmrtí. V současné době se jako zásadní jeví včasná identifikace a zahájení léčby nemocných s intersticiálním plicním onemocněním.
CELÝ ČLÁNEK
Systémová sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně postihující kůži, cévy a vnitřní orgány - plíce, srdce, ledviny a gastrointestinální trakt. Systémová sklerodermie je charakterizována fibroproduktivními změnami v pojivových tkáních, fibrotickou sklerotizací periferních a viscerálních cév, změnami mikrovaskularizace a poruchami humorální a celulární imunity. Intersticiální plicní onemocnění je jednou z hlavních orgánových manifestací u systémové sklerodermie a výrazným způsobem zhoršuje prognózu nemocných. Optimální léčba systémové intersticiální plicní nemoci spojené se sklerózou není známa, jako zásadní se jeví časné zahájení imunosupresivní terapie u pacientů se symptomatickou systémovou sklerodermií s intersticiálními plicními procesy s vysokou pravděpodobností progrese. Podle doporučení odborné společnosti European League Against Rheumatism (EULAR) je lékem první volby cyklofosfamid, jako výhodnější alternativa se jeví mykofenolát mofetil s nižším rizikem závažných nežádoucích účinků. V případě refrakterního onemocnění se jako nadějný jeví nintedanib s antifibrotickým účinkem. Přes pokroky v terapii intersticiálního plicního onemocnění se léčbou daří pouze zpomalit nebo zastavit progresi plicního postižení a existují jen omezené důkazy podporující snížení rizika úmrtí. V současné době se jako zásadní jeví včasná identifikace a zahájení léčby nemocných s intersticiálním plicním onemocněním.
Stillova choroba dospělých
03/2021 Prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.; MUDr. Martina Skácelová, Ph.D., MUDr. Jakub Videman
Stillova nemoc dospělých (adult onset StiLL’s disease, AOSD) je choroba totožná se Stillovou chorobou dětí, systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy (SJIA). Na rozdíl od dětské formy se manifestuje v mladém dospělém věku, výjimkou ale nejsou ani pozdější manifestace. Jedná se o prototyp nedědičné, sporadické formy systémového onemocnění na pomyslné křižovatce mezi autoinflamatorními a autoimnitními chorobami. Stillova nemoc dospělých patří mezi vzácné choroby, které se označují anglickým termínem „orphan diseases". Mechanismy vzniku choroby, jakož i jejího častého periodického charakteru spočívají v poruchách jak vrozené, tak adaptivní imunitní odpovědi. Mezi základní projevy choroby patří vysoké horečky, muskuloskeletální postižení, kožní manifestace a vysoké počty leukocytů s převahou neutrofilů. Existují dva navzájem se překrývající klinické fenotypy choroby, systémový typ manifestující se zejména horečkou, vyrážkou a postižením vnitřních orgánů a artikulární typ podobný více revmatoidní artritidě. Mimo výrazné neutrofilní leukocytózy se u akutního vzplanutí AOSD nacházejí prakticky vždy vysoké koncentrace reaktantů akutní fáze, časté jsou rovněž elevace aktivity jaterních enzymů. Poměrně charakteristickým nálezem bývá hyperferitinemie, která je indikátorem aktivace makrofágů. Choroba může probíhat velmi těžce. Relativně častou příčinou závažného orgánového postižení či úmrtí může být syndrom aktivovaných makrofágů (macrophage activation syndrome, MAS). Mezi další emergentní komplikace AOSD patří diseminovaná intravaskulární koagulace s kombinací krvácivých i trombotických manifestací či trombotická mikroangiopatie. Mezi vzácnější příčiny těžkého průběhu AOSD pak patří jaterní selhání, kardiopulmonální manifestace či amyloidóza. Za lék první volby byly u AOSD dosud považovány glukokortikoidy. Jejich nasazení vede k dobré klinické odpovědi asi u 60 % nemocných během několik dní. Nejčastěji podávaným chorobu modifikujícím lékem u AOSD je methotrexát, a to zejména pro svůj glukokortikoidy šetřící účinek. Současným pokrokem v léčbě AOSD je použití inhibitorů interleukinu (IL) 1 (anakinra, canakinumab), a to při závažných život ohrožujících formách nemoci i jako léčba první volby předcházející zahájení podávání glukokortikoidů. Alternativou může být léčba inhibitory IL-6 (tocilizumab, sarilumab). Inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru a (tumor necrosis factor a, TNF-a) lze v současnosti považovat za léčbu třetí linie, údajů o jejich účinnosti je poměrně málo. Jako perspektivní směr v léčbě AOSD se pak jeví výzkum role inhibice IL-18.
CELÝ ČLÁNEK
Stillova nemoc dospělých (adult onset StiLL’s disease, AOSD) je choroba totožná se Stillovou chorobou dětí, systémovou formou juvenilní idiopatické artritidy (SJIA). Na rozdíl od dětské formy se manifestuje v mladém dospělém věku, výjimkou ale nejsou ani pozdější manifestace. Jedná se o prototyp nedědičné, sporadické formy systémového onemocnění na pomyslné křižovatce mezi autoinflamatorními a autoimnitními chorobami. Stillova nemoc dospělých patří mezi vzácné choroby, které se označují anglickým termínem „orphan diseases". Mechanismy vzniku choroby, jakož i jejího častého periodického charakteru spočívají v poruchách jak vrozené, tak adaptivní imunitní odpovědi. Mezi základní projevy choroby patří vysoké horečky, muskuloskeletální postižení, kožní manifestace a vysoké počty leukocytů s převahou neutrofilů. Existují dva navzájem se překrývající klinické fenotypy choroby, systémový typ manifestující se zejména horečkou, vyrážkou a postižením vnitřních orgánů a artikulární typ podobný více revmatoidní artritidě. Mimo výrazné neutrofilní leukocytózy se u akutního vzplanutí AOSD nacházejí prakticky vždy vysoké koncentrace reaktantů akutní fáze, časté jsou rovněž elevace aktivity jaterních enzymů. Poměrně charakteristickým nálezem bývá hyperferitinemie, která je indikátorem aktivace makrofágů. Choroba může probíhat velmi těžce. Relativně častou příčinou závažného orgánového postižení či úmrtí může být syndrom aktivovaných makrofágů (macrophage activation syndrome, MAS). Mezi další emergentní komplikace AOSD patří diseminovaná intravaskulární koagulace s kombinací krvácivých i trombotických manifestací či trombotická mikroangiopatie. Mezi vzácnější příčiny těžkého průběhu AOSD pak patří jaterní selhání, kardiopulmonální manifestace či amyloidóza. Za lék první volby byly u AOSD dosud považovány glukokortikoidy. Jejich nasazení vede k dobré klinické odpovědi asi u 60 % nemocných během několik dní. Nejčastěji podávaným chorobu modifikujícím lékem u AOSD je methotrexát, a to zejména pro svůj glukokortikoidy šetřící účinek. Současným pokrokem v léčbě AOSD je použití inhibitorů interleukinu (IL) 1 (anakinra, canakinumab), a to při závažných život ohrožujících formách nemoci i jako léčba první volby předcházející zahájení podávání glukokortikoidů. Alternativou může být léčba inhibitory IL-6 (tocilizumab, sarilumab). Inhibitory tumor nekrotizujícího faktoru a (tumor necrosis factor a, TNF-a) lze v současnosti považovat za léčbu třetí linie, údajů o jejich účinnosti je poměrně málo. Jako perspektivní směr v léčbě AOSD se pak jeví výzkum role inhibice IL-18.
Pacient s revmatoidní artritidou - včasná diagnostika a včasné zahájení léčby, význam biomarkerů u časné revmatoidní artritidy
06/2018 MUDr. Martina Skácelová, Ph.D.; prof. MUDr. Pavel Horák, CSc.; MUDr. Eva Lokočová
Revmatoidní artritida je závažné autoimunitní zánětlivé onemocnění, které zásadním způsobem ovlivňuje funkční schopnosti nemocných, zhoršuje kvalitu života a zvyšuje riziko komorbidit, zejména kardiovaskulárních příhod. Včasné stanovení diagnózy a zahájení léčby revmatoidní artritidy má zásadní vliv na prognózu nemocných, zejména na progresi choroby, funkční schopnosti nemocných a snížení rizika vzniku komorbidit. V patogenezi revmatoidní artritidy se uplatňuje celá řada molekul, jejichž diagnostika může napomoci ke stanovení diagnózy a predikci rizika strukturální progrese choroby.
CELÝ ČLÁNEK
Revmatoidní artritida je závažné autoimunitní zánětlivé onemocnění, které zásadním způsobem ovlivňuje funkční schopnosti nemocných, zhoršuje kvalitu života a zvyšuje riziko komorbidit, zejména kardiovaskulárních příhod. Včasné stanovení diagnózy a zahájení léčby revmatoidní artritidy má zásadní vliv na prognózu nemocných, zejména na progresi choroby, funkční schopnosti nemocných a snížení rizika vzniku komorbidit. V patogenezi revmatoidní artritidy se uplatňuje celá řada molekul, jejichž diagnostika může napomoci ke stanovení diagnózy a predikci rizika strukturální progrese choroby.