Vybrané články

Zobrazují se články pro štítek nefrologie . Zobrazit všechny články

Možnosti léčby atypického hemolyticko-uremického syndromu

01/2020 MUDr. Silvie Rajnochová Bloudíčková, Ph.D.
Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je vzácným, potencionálně život ohrožujícím onemocněním charakterizovaným chronickou nekontrolovanou aktivací komplementu, klinicky se manifestující trombotickou mikroangiopatií, jež vede k závažnému, mnohdy multiorgánovému poškození. Nejčastěji bývají postiženy ledviny, nervový systém a gastrointestinální trakt. Podkladem onemocnění jsou mutace v genech regulujících aktivitu komplementu či přítomnost protilátek proti složkám komplementu, jejichž důsledkem je jeho trvalá aktivace, resp. aktivace jeho alternativní cesty. Vzhledem k vysokému riziku rekurence onemocnění a následné ztráty funkce štěpu byla transplantace ledviny u pacientů s renálním selháním z důvodu aHUS kontraindikována. Prognózu významně změnila cílená antikomplementová léčba (eculizumab), která normalizuje laboratorní parametry, klinické projevy a umožňuje bezpečně provést transplantaci u pacientů s nezvratným selháním ledvin.
CELÝ ČLÁNEK