05/2024
Personalizovaný přístup v léčbě CHOPN
05/2024 Doc. MUDr. Norbert Pauk, Ph.D.
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) zůstává celosvětově stále onemocněním s vysokou prevalencí, morbiditou a mortalitou a významně snižuje kvalitu života. V České republice trpí tímto onemocněním přibližně 5-7 % dospělé populace a přibližně 3 200-3 500 lidí u nás na tuto nemoc každoročně zemře. V současné době je kladen důraz na individualizovanou léčbu tzv. léčitelných charakteristik (treatable traits) CHOPN. Klinická fenotypizace CHOPN v ČR není žádnou novinkou a používáme ji od roku 2013. Nová doporučení Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) z roku 2024 hovoří o novém konceptu komplexní problematiky řešení CHOPN s ohledem na personalizaci. Léčba se stala intenzivnější s ohledem na symptomy a prevenci exacerbací. Klíčem k úspěchu všeobecně je časná diagnóza a zavedení screeningových programů. Článek shrnuje základní aktuální doporučení a přehled moderní farmakologické a také nefarmakologické dlouhodobé léčby CHOPN.
CELÝ ČLÁNEK
Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) zůstává celosvětově stále onemocněním s vysokou prevalencí, morbiditou a mortalitou a významně snižuje kvalitu života. V České republice trpí tímto onemocněním přibližně 5-7 % dospělé populace a přibližně 3 200-3 500 lidí u nás na tuto nemoc každoročně zemře. V současné době je kladen důraz na individualizovanou léčbu tzv. léčitelných charakteristik (treatable traits) CHOPN. Klinická fenotypizace CHOPN v ČR není žádnou novinkou a používáme ji od roku 2013. Nová doporučení Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) z roku 2024 hovoří o novém konceptu komplexní problematiky řešení CHOPN s ohledem na personalizaci. Léčba se stala intenzivnější s ohledem na symptomy a prevenci exacerbací. Klíčem k úspěchu všeobecně je časná diagnóza a zavedení screeningových programů. Článek shrnuje základní aktuální doporučení a přehled moderní farmakologické a také nefarmakologické dlouhodobé léčby CHOPN.
Co nás může překvapit u pacientky s CHOPN a astmatem, vyšetřenou jako kontakt s tuberkulózou - kazuistika
05/2024 MUDr. Zuzana Perná
Exogenní alergická aiveoiitida představuje skupinu imunologicky podmíněných onemocnění s granuiomatózním zánětem v bronchioiech a aiveoiech, k postižení dochází při opakovaném kontaktu s určitým alergenem ze zevního prostředí. Histiocytóza z Langerhansových buněk je onemocnění, které může vzniknout při proiiferaci Langerhansových buněk, které pak migrují do dalších orgánů, v dospělosti převažují formy lokalizované (plíce, kosti, mízní uzliny, kůže, centrální nervový systém). Uvádí se spojitost s kouřením. Intersticiáiní fibróza související s kouřením je abnormalita v plicích, kdy dochází k nadměrnému ukládání kolagenu ve stěnách aiveoiů, přičemž změny jsou způsobeny kouřením cigaret. Vyšetřování osob, které byly v kontaktu s tuberkulózou podléhá doporučenému postupu diagnostiky a léčby iatentní tuberkuiózní infekce. Pacienti s chronickou obstrukční piicní nemocí nebo s překryvem s astmatem a kuřáci jsou určitou rizikovou skupinou pro vznik a vývoj dalších piicních postižení.
CELÝ ČLÁNEK
Exogenní alergická aiveoiitida představuje skupinu imunologicky podmíněných onemocnění s granuiomatózním zánětem v bronchioiech a aiveoiech, k postižení dochází při opakovaném kontaktu s určitým alergenem ze zevního prostředí. Histiocytóza z Langerhansových buněk je onemocnění, které může vzniknout při proiiferaci Langerhansových buněk, které pak migrují do dalších orgánů, v dospělosti převažují formy lokalizované (plíce, kosti, mízní uzliny, kůže, centrální nervový systém). Uvádí se spojitost s kouřením. Intersticiáiní fibróza související s kouřením je abnormalita v plicích, kdy dochází k nadměrnému ukládání kolagenu ve stěnách aiveoiů, přičemž změny jsou způsobeny kouřením cigaret. Vyšetřování osob, které byly v kontaktu s tuberkulózou podléhá doporučenému postupu diagnostiky a léčby iatentní tuberkuiózní infekce. Pacienti s chronickou obstrukční piicní nemocí nebo s překryvem s astmatem a kuřáci jsou určitou rizikovou skupinou pro vznik a vývoj dalších piicních postižení.
Těžké astma - jak to může být někdy složité - kazuistiky
05/2024 MUDr. Blanka Vaňková
Většina pacientů s astmatem může dnes být poměrně snadno léčena díky dostupnosti vysoce efektivní léčby. Pouze cca 5 % astmatiků má nemoc tak těžkou, že tato léčba selhává (= těžké, resp. na terapii rezistentní astma). Těžké refrakterní astma představuje závažný zdravotní problém s vysokou morbiditou nemocných a značnou ekonomickou zátěží pro společnost. Významným pokrokem v terapii těžkého astmatu v posledních letech bylo zavedení biologické léčby cílené na alergické, nealergické eozinofilní astma a v poslední době s příchodem anti-TSLP přípravku tezepelumabu i na nealergické non-eozinofilní astma.
CELÝ ČLÁNEK
Většina pacientů s astmatem může dnes být poměrně snadno léčena díky dostupnosti vysoce efektivní léčby. Pouze cca 5 % astmatiků má nemoc tak těžkou, že tato léčba selhává (= těžké, resp. na terapii rezistentní astma). Těžké refrakterní astma představuje závažný zdravotní problém s vysokou morbiditou nemocných a značnou ekonomickou zátěží pro společnost. Významným pokrokem v terapii těžkého astmatu v posledních letech bylo zavedení biologické léčby cílené na alergické, nealergické eozinofilní astma a v poslední době s příchodem anti-TSLP přípravku tezepelumabu i na nealergické non-eozinofilní astma.
Plicní rehabilitace - důležitá součást komplexní mezioborové léčby respiračních onemocnění
05/2024 Doc. Mgr. Kateřina Raisová, Ph.D.
Plicní rehabilitace představuje komplexní mezioborovou individualizovanou nefarmakologickou péči o pacienty s respiračním onemocněním. Součástí plicní rehabilitace je edukace, fyzioterapie, ergoterapie, nutriční a psychosociální poradenství. Fyzioterapeutická péče obvykle zahrnuje pohybový trénink (vytrvalostní a silový), respirační fyzioterapii a měkké a mobilizační techniky. Cílem pohybového tréninku je zlepšit toleranci fyzické zátěže a cílem respirační fyzioterapie je optimalizovat dechový vzor, usnadnit expektoraci a udržet čistotu dýchacích cest, zvýšit sílu dýchacích svalů a podpořit dechovou a posturální funkci dýchacích svalů. Jednotlivé fyzioterapeutické postupy jsou individuálně zvoleny na podkladě výsledků kineziologického vyšetření pacienta.
CELÝ ČLÁNEK
Plicní rehabilitace představuje komplexní mezioborovou individualizovanou nefarmakologickou péči o pacienty s respiračním onemocněním. Součástí plicní rehabilitace je edukace, fyzioterapie, ergoterapie, nutriční a psychosociální poradenství. Fyzioterapeutická péče obvykle zahrnuje pohybový trénink (vytrvalostní a silový), respirační fyzioterapii a měkké a mobilizační techniky. Cílem pohybového tréninku je zlepšit toleranci fyzické zátěže a cílem respirační fyzioterapie je optimalizovat dechový vzor, usnadnit expektoraci a udržet čistotu dýchacích cest, zvýšit sílu dýchacích svalů a podpořit dechovou a posturální funkci dýchacích svalů. Jednotlivé fyzioterapeutické postupy jsou individuálně zvoleny na podkladě výsledků kineziologického vyšetření pacienta.
Idiopatická plicní fibróza - novinky v diagnostice a léčbě
05/2024 Doc. MUDr. Martina Šterclová, Ph.D.
Idiopatická pLicní fibróza (IPF) je definována jako chronická progresivní fibrotizující intersticiáiní pneumonie neznámé etioLogie, která postihuje starší dospělé a týká se výlučně plic. Doporučené postupy zdůrazňují potřebu mezioborové spolupráce vtělené do diskuse muLtidiscipLinárního týmu nad případy nemocných s IPF a připouští možnost nebioptovat nejen nemocné s typickými rysy IPF, aLe ani nemocné s radioLogickým obrazem (v doporučeném postupu jasně definované) možné obvykLé intersticiáLní pneumonie. V hodnocení radioLogického náLezu se začínají upLatňovat metody strojového učení a hLubokého učení, tedy jedny z nástrojů uměLé inteLigence. Pozitivními výsLedky (dosažením primárního cíle) skončiLa v Letošním roce studie FIBRONEER-IPF testující nerandomiLast a po deseti Letech od posLedního úspěchu, který vedL k registraci nintedanibu pro Léčbu IPF, dává naději nemocným s IPF na novou Léčebnou možnost.
CELÝ ČLÁNEK
Idiopatická pLicní fibróza (IPF) je definována jako chronická progresivní fibrotizující intersticiáiní pneumonie neznámé etioLogie, která postihuje starší dospělé a týká se výlučně plic. Doporučené postupy zdůrazňují potřebu mezioborové spolupráce vtělené do diskuse muLtidiscipLinárního týmu nad případy nemocných s IPF a připouští možnost nebioptovat nejen nemocné s typickými rysy IPF, aLe ani nemocné s radioLogickým obrazem (v doporučeném postupu jasně definované) možné obvykLé intersticiáLní pneumonie. V hodnocení radioLogického náLezu se začínají upLatňovat metody strojového učení a hLubokého učení, tedy jedny z nástrojů uměLé inteLigence. Pozitivními výsLedky (dosažením primárního cíle) skončiLa v Letošním roce studie FIBRONEER-IPF testující nerandomiLast a po deseti Letech od posLedního úspěchu, který vedL k registraci nintedanibu pro Léčbu IPF, dává naději nemocným s IPF na novou Léčebnou možnost.
Možnosti současné léčby cystické fibrózy
05/2024 MUDr. Nela Šťastná
Cystická fibróza je vzácné onemocnění, u kterého na podkladě mutace proteinu CFTR (fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) dochází ke zvyšování viskozity hlenů exokrinních buněk, jenž následně způsobují poruchu funkce až destrukci některých orgánů (plíce, slinivka břišní, játra, střeva, chámovody aj.). Konzervativní léčba se skládá z mukolytik, bronchodilatancií, nekompromisní antibiotické terapie, substituční léčby pankreatických enzymů, suplementace vitaminů, léčbě jaterního selhávání a léčbě ostatních komorbidit a podpůrné terapie. Vysoce účinné modulátory CFTR významně zlepšují plicní funkce, zlepšují vstřebávání živin a nutriční stav, kvalitu života a v neposlední řadě předpokládanou délku života.
CELÝ ČLÁNEK
Cystická fibróza je vzácné onemocnění, u kterého na podkladě mutace proteinu CFTR (fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR) dochází ke zvyšování viskozity hlenů exokrinních buněk, jenž následně způsobují poruchu funkce až destrukci některých orgánů (plíce, slinivka břišní, játra, střeva, chámovody aj.). Konzervativní léčba se skládá z mukolytik, bronchodilatancií, nekompromisní antibiotické terapie, substituční léčby pankreatických enzymů, suplementace vitaminů, léčbě jaterního selhávání a léčbě ostatních komorbidit a podpůrné terapie. Vysoce účinné modulátory CFTR významně zlepšují plicní funkce, zlepšují vstřebávání živin a nutriční stav, kvalitu života a v neposlední řadě předpokládanou délku života.
Léčba plicního karcinomu v roce 2024
05/2024 MUDr. Markéta Černovská
Plicní karcinom stojí celosvětově na prvním místě v úmrtí na nádorové onemocnění. Nemalobuněčný plicní karcinom (non-small-cell lung cancer, NSCLC) tvoří 80 % všech plicních karcinomů. V posledních dvou desetiletí došlo v léčbě tohoto onemocnění k zásadním změnám. Zařazením cílené léčby a imunoterapie došlo k prodloužení doby celkového přežití. Inhibitory kontrolních bodů (immune checkpoint inhibitor, ICI) jsou monoklonální protilátky s imunomodulačním účinkem, které blokují brzdné mechanismy aktivace T buněk. Cílená léčba zase ovlivňuje proteiny, které kontrolují proliferaci a šíření nádorových buněk.
CELÝ ČLÁNEK
Plicní karcinom stojí celosvětově na prvním místě v úmrtí na nádorové onemocnění. Nemalobuněčný plicní karcinom (non-small-cell lung cancer, NSCLC) tvoří 80 % všech plicních karcinomů. V posledních dvou desetiletí došlo v léčbě tohoto onemocnění k zásadním změnám. Zařazením cílené léčby a imunoterapie došlo k prodloužení doby celkového přežití. Inhibitory kontrolních bodů (immune checkpoint inhibitor, ICI) jsou monoklonální protilátky s imunomodulačním účinkem, které blokují brzdné mechanismy aktivace T buněk. Cílená léčba zase ovlivňuje proteiny, které kontrolují proliferaci a šíření nádorových buněk.
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou z pohledu pneumologa - možnosti léčby
05/2024 Doc. MUDr. Martina Doubková, Ph.D.
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) je vzácné multisystémové onemocnění řazené mezi vaskulitidy asociované s protilátkami proti cytoplazmě neutrofilní granulocyty (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA). Mezi závažné orgánové a potenciálně život ohrožující manifestace patří postižení srdce, plic, nervového systému, ledvin, trávicího traktu a kůže. Postižení srdce je hlavní příčinou mortality a nepříznivé prognózy. Časná diagnostika EGPA je zcela zásadní. Léčba závisí na charakteru a závažnosti postižení a je rozdělena na indukční a udržovací. Podáváme přehled recentních doporučení klasifikace a léčby.
CELÝ ČLÁNEK
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA) je vzácné multisystémové onemocnění řazené mezi vaskulitidy asociované s protilátkami proti cytoplazmě neutrofilní granulocyty (antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA). Mezi závažné orgánové a potenciálně život ohrožující manifestace patří postižení srdce, plic, nervového systému, ledvin, trávicího traktu a kůže. Postižení srdce je hlavní příčinou mortality a nepříznivé prognózy. Časná diagnostika EGPA je zcela zásadní. Léčba závisí na charakteru a závažnosti postižení a je rozdělena na indukční a udržovací. Podáváme přehled recentních doporučení klasifikace a léčby.
Nové přístupy v diagnostice a léčbě paroxysmální noční hemoglobinurie
05/2024 Prof. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.
Paroxysmáiní noční hemoglobinurie (PNH) je kionáiní onemocnění kmenové krvetvorné buňky charakterizované deficitem inhibitorů kompiementu na povrchu buněk. Nekontrolovaná aktivace kompiementu vede k intravaskuiární hemoiýze erytrocytů s vysokým rizikem trombotických komplikací a k selhání kostní dřeně. Anemie a cytopenie v dalších krevních řadách patří společně s hemogiobinurií a vysokou incidencí trombotických komplikací k hlavním příznakům onemocnění. Onemocnění vede k postižení orgánů, zejména k renáiní insuficienci a piicní hypertenzi. V diagnostice hraje zásadní roii detekce deficitu inhibitorů pomocí průtokové cytometrie. Na PNH je třeba myslet u stavů s negativním Coombsovým testem na hemoiytickou anemii, zejména se současnou cytopenií v dalších řadách, u apiastické anemie či při suspekci na myeiodyspiastický syndrom a rovněž u nemocných s trombózou, zejména v atypických lokalizacích u mladších nemocných. V iéčbě se používají u stavů s opakovanou těžkou hemoiýzou inhibitory siožky C5 a C3 kompiementu. Nemocní s hypopiastickou formou PNH a seiháním kostní dřeně jsou indikováni k transpiantaci krvetvorných buněk, aiternativou u těchto nemocných je podání kombinované imunosuprese.
CELÝ ČLÁNEK
Paroxysmáiní noční hemoglobinurie (PNH) je kionáiní onemocnění kmenové krvetvorné buňky charakterizované deficitem inhibitorů kompiementu na povrchu buněk. Nekontrolovaná aktivace kompiementu vede k intravaskuiární hemoiýze erytrocytů s vysokým rizikem trombotických komplikací a k selhání kostní dřeně. Anemie a cytopenie v dalších krevních řadách patří společně s hemogiobinurií a vysokou incidencí trombotických komplikací k hlavním příznakům onemocnění. Onemocnění vede k postižení orgánů, zejména k renáiní insuficienci a piicní hypertenzi. V diagnostice hraje zásadní roii detekce deficitu inhibitorů pomocí průtokové cytometrie. Na PNH je třeba myslet u stavů s negativním Coombsovým testem na hemoiytickou anemii, zejména se současnou cytopenií v dalších řadách, u apiastické anemie či při suspekci na myeiodyspiastický syndrom a rovněž u nemocných s trombózou, zejména v atypických lokalizacích u mladších nemocných. V iéčbě se používají u stavů s opakovanou těžkou hemoiýzou inhibitory siožky C5 a C3 kompiementu. Nemocní s hypopiastickou formou PNH a seiháním kostní dřeně jsou indikováni k transpiantaci krvetvorných buněk, aiternativou u těchto nemocných je podání kombinované imunosuprese.
Mirikizumab v léčbě ulcerózní kolitidy
05/2024 MUDr. Dana Ďuricová, Ph.D.
Mirikizumab je humanizovaná monoklonální protilátka (imunoglobulin) typu G (IgG4) proti podjednotce p19 interleukinu 23 (IL-23). Vazba mirikizumabu na podjednotku p19 IL-23 vede k inhibici vazby na jeho receptor, čímž dochází k ovlivnění intracelulární signalizace zodpovědné za prozánětlivý účinek. Výsledky klinických studií fáze III prokázaly dobrou účinnost a celkovou bezpečnost tohoto léčiva u pacientů s ulcerózní kolitidou. Mirikizumab byl v roce 2023 schválen European Medicines Agency (EMA) pro léčbu ulcerózní kolitidy.
CELÝ ČLÁNEK
Mirikizumab je humanizovaná monoklonální protilátka (imunoglobulin) typu G (IgG4) proti podjednotce p19 interleukinu 23 (IL-23). Vazba mirikizumabu na podjednotku p19 IL-23 vede k inhibici vazby na jeho receptor, čímž dochází k ovlivnění intracelulární signalizace zodpovědné za prozánětlivý účinek. Výsledky klinických studií fáze III prokázaly dobrou účinnost a celkovou bezpečnost tohoto léčiva u pacientů s ulcerózní kolitidou. Mirikizumab byl v roce 2023 schválen European Medicines Agency (EMA) pro léčbu ulcerózní kolitidy.
Ritlecitinib jako nová možnost léčby pacientů s alopecia areata
05/2024 MUDr. Barbora Šochmanová
Alopecia areata (AA) je autoimunitní onemocnění postihující vlasové folikuly. Podle tíže onemocnění se u pacientů setkáváme s ložiskovou ztrátou vlasů v podobě ostře ohraničených lysin různé velikosti až po kompletní ztrátu vlasové kštice s postižením ochlupení těla nebo bez něj. K určení závažnosti onemocnění slouží základní hodnoticí škála SALT (Severity of Alopecia Tool). Stupnice se pohybuje od SALT 0 až po SALT 100, kdy SALT 100 odpovídá kompletní vlasové ztrátě, SALT 50 znamená, že přesně polovina vlasové pokrývky chybí. Hodnota SALT 0 svědčí o intaktní kštici. Hodnota SALT > 50, tedy závažná alopecia areata, je indikací k zahájení systémové terapie moderními přípravky. Ritlecitinib představuje kinázový inhibitor schválený European Medicines Agency pro terapii alopecia areata u dospělých pacientů a dětí starších 12 let.
CELÝ ČLÁNEK
Alopecia areata (AA) je autoimunitní onemocnění postihující vlasové folikuly. Podle tíže onemocnění se u pacientů setkáváme s ložiskovou ztrátou vlasů v podobě ostře ohraničených lysin různé velikosti až po kompletní ztrátu vlasové kštice s postižením ochlupení těla nebo bez něj. K určení závažnosti onemocnění slouží základní hodnoticí škála SALT (Severity of Alopecia Tool). Stupnice se pohybuje od SALT 0 až po SALT 100, kdy SALT 100 odpovídá kompletní vlasové ztrátě, SALT 50 znamená, že přesně polovina vlasové pokrývky chybí. Hodnota SALT 0 svědčí o intaktní kštici. Hodnota SALT > 50, tedy závažná alopecia areata, je indikací k zahájení systémové terapie moderními přípravky. Ritlecitinib představuje kinázový inhibitor schválený European Medicines Agency pro terapii alopecia areata u dospělých pacientů a dětí starších 12 let.
Úspěšná léčba anifrolumabem pacientky se systémovým lupus erythematodes - kazuistika
05/2024 MUDr. Gabriela Vejvarová; MUDr. Jana Hurňáková, Ph.D.; doc. MUDr. Rudolf Horváth, Ph.D.
V tomto kasuistickém sdělení autoři popisují případ léčby pacientky se systémovým lupus erythematodes s dominantním kožně-slizničním postižením pomocí anifrolumabu, nové monoklonální protilátky proti receptoru pro interferon I. typu.
CELÝ ČLÁNEK
V tomto kasuistickém sdělení autoři popisují případ léčby pacientky se systémovým lupus erythematodes s dominantním kožně-slizničním postižením pomocí anifrolumabu, nové monoklonální protilátky proti receptoru pro interferon I. typu.