03/2024
Definice a léčba obtížně léčitelné revmatoidní artritidy
03/2024 Prof. MUDr. Ladislav Šenolt, Ph.D.
Revmatoidní artritida (RA) zaznamenala díky včasné diagnostice, novým lékům a strategii léčby k cíli významný posun. Část pacientů však zůstává symptomatická navzdory léčbě podle současných doporučených postupů i vyzkoušení několika biologických a cílených syntetických léčiv. Pracovní skupina European AUiance of Associations for Rheumatology (EULAR) nedávno vypracovala novou definici obtížně léčitelné RA. Tato definice zahrnuje příznaky aktivního nebo progresivního onemocnění po selhání methotrexátu a alespoň dvou biologických nebo cílených syntetických léků s různým mechanismem účinku. Diskutovány budou také body ke zvážení pro terapeutický přístup k léčbě obtížně léčitelné RA. Před zahájením nebo změnou léčby je třeba posoudit mnoho faktorů, například možnost chybné diagnózy, přítomnost komorbidit, nežádoucích účinků a compliance pacienta. Pro optimální výběr léčby je nutné zhodnotit příznaky zánětlivé aktivity a odlišit refrakterní průběh RA s perzistentní klinickou aktivitou od perzistentního nezánětlivého onemocnění.
CELÝ ČLÁNEK
Revmatoidní artritida (RA) zaznamenala díky včasné diagnostice, novým lékům a strategii léčby k cíli významný posun. Část pacientů však zůstává symptomatická navzdory léčbě podle současných doporučených postupů i vyzkoušení několika biologických a cílených syntetických léčiv. Pracovní skupina European AUiance of Associations for Rheumatology (EULAR) nedávno vypracovala novou definici obtížně léčitelné RA. Tato definice zahrnuje příznaky aktivního nebo progresivního onemocnění po selhání methotrexátu a alespoň dvou biologických nebo cílených syntetických léků s různým mechanismem účinku. Diskutovány budou také body ke zvážení pro terapeutický přístup k léčbě obtížně léčitelné RA. Před zahájením nebo změnou léčby je třeba posoudit mnoho faktorů, například možnost chybné diagnózy, přítomnost komorbidit, nežádoucích účinků a compliance pacienta. Pro optimální výběr léčby je nutné zhodnotit příznaky zánětlivé aktivity a odlišit refrakterní průběh RA s perzistentní klinickou aktivitou od perzistentního nezánětlivého onemocnění.
Přínosy a úskalí ambulance časné artritidy
03/2024 Prof. MUDr. Petr Němec, Ph.D.
Revmatoidní artritida je závažné chronické zánětLivé revmatické onemocnění spojené se strukturálním a funkčním poškozením kloubů, s poklesem kvality života a s nárůstem morbidity a mortality. Včasná Léčebná intervence je spojena s lepší odpovědí na léčbu, vyšší šancí na dosažení remise, lepším funkčním stavem a s menší strukturální progresí. Onemocnění odpovídá lépe na léčbu, která je zahájena během velmi časné fáze jeho vývoje, které obvykle trvá přibližně 12 týdnů (okno příležitosti). Tento přístup zdůrazňují i aktuální doporučení k léčbě RA. K jejich uplatnění je nezbytné, aby byl pacientům s rizikem rozvoje chronické a destruktivní artritidy zajištěn optimální přístup k revmatologické péči. Cesta od vzniku prvních příznaků onemocnění až po zahájení účinné léčby představuje vícestupňový proces zahrnující rozhodnutí pacienta navštívit lékaře, zhodnocení rizika vývoje chronického zánětlivého revmatického onemocnění lékařem prvního kontaktu, odeslání pacienta k revmatologickému vyšetření, potvrzení diagnózy revmatologem a zahájení účinné léčby. K tomu, aby se minimalizovaly překážky včasné diagnózy a léčby chronického zánětlivého revmatického onemocnění, je nutné uplatňovat strategie zahrnující větší informovanost veřejnosti o revmatických chorobách, dostupnost screeningových dotazníků, programy průběžného vzdělávání praktických lékařů, doporučení pro včasné odesílání pacientů k revmatologickému vyšetření, podporu komunikace mezi praktickým lékařem a revmatologem nebo vytváření cest rychlého odeslání pacientů se zánětlivou artritidou k revmatologovi. Významným nástrojem, který může zásadním způsobem zkrátit čas od prvních symptomů onemocnění do stanovení diagnózy a zahájení účinné léčby, mohou být ambulance časné artritidy. V České republice je jejich dostupnost zatím stále omezená. Pro jejich efektivní fungování je zcela zásadní správné nastavení systému triáže pacientů, kteří mají chronické revmatické onemocnění vyžadující včasnou agresivní léčbu, a pacientů, které takové onemocnění nemají. Naopak jeho nevhodné nastavení může vést k prodlevě časné diagnostiky a léčby zánětlivého revmatického onemocnění nebo k rychlému zahlcení kapacity pracoviště.
CELÝ ČLÁNEK
Revmatoidní artritida je závažné chronické zánětLivé revmatické onemocnění spojené se strukturálním a funkčním poškozením kloubů, s poklesem kvality života a s nárůstem morbidity a mortality. Včasná Léčebná intervence je spojena s lepší odpovědí na léčbu, vyšší šancí na dosažení remise, lepším funkčním stavem a s menší strukturální progresí. Onemocnění odpovídá lépe na léčbu, která je zahájena během velmi časné fáze jeho vývoje, které obvykle trvá přibližně 12 týdnů (okno příležitosti). Tento přístup zdůrazňují i aktuální doporučení k léčbě RA. K jejich uplatnění je nezbytné, aby byl pacientům s rizikem rozvoje chronické a destruktivní artritidy zajištěn optimální přístup k revmatologické péči. Cesta od vzniku prvních příznaků onemocnění až po zahájení účinné léčby představuje vícestupňový proces zahrnující rozhodnutí pacienta navštívit lékaře, zhodnocení rizika vývoje chronického zánětlivého revmatického onemocnění lékařem prvního kontaktu, odeslání pacienta k revmatologickému vyšetření, potvrzení diagnózy revmatologem a zahájení účinné léčby. K tomu, aby se minimalizovaly překážky včasné diagnózy a léčby chronického zánětlivého revmatického onemocnění, je nutné uplatňovat strategie zahrnující větší informovanost veřejnosti o revmatických chorobách, dostupnost screeningových dotazníků, programy průběžného vzdělávání praktických lékařů, doporučení pro včasné odesílání pacientů k revmatologickému vyšetření, podporu komunikace mezi praktickým lékařem a revmatologem nebo vytváření cest rychlého odeslání pacientů se zánětlivou artritidou k revmatologovi. Významným nástrojem, který může zásadním způsobem zkrátit čas od prvních symptomů onemocnění do stanovení diagnózy a zahájení účinné léčby, mohou být ambulance časné artritidy. V České republice je jejich dostupnost zatím stále omezená. Pro jejich efektivní fungování je zcela zásadní správné nastavení systému triáže pacientů, kteří mají chronické revmatické onemocnění vyžadující včasnou agresivní léčbu, a pacientů, které takové onemocnění nemají. Naopak jeho nevhodné nastavení může vést k prodlevě časné diagnostiky a léčby zánětlivého revmatického onemocnění nebo k rychlému zahlcení kapacity pracoviště.
Fibromyalgie jako komorbidita u zánětlivých revmatických onemocnění
03/2024 MUDr. Jan Tomš, Ph.D.
Fibromyalgie je běžnou komorbiditou zánětlivých revmatických onemocnění, zejména revmatoidní artritidy. Podílí se na vyšší intenzitě symptomů, nadhodnocení výsledků reportovaných pacienty (patient reported outcomes, PRO) a přináší potíže při hodnocení klinické aktivity pomocí složených indexů. Aktivní pátrání po fibromyalgii je zapotřebí především v případě dlouhodobě perzistujících obtíží bez přítomnosti objektivních známek aktivity zánětlivého procesu. Zohlednění fibromyalgie a dalších komorbidit je zásadní při rozhodování o volbě optimální, účinné a účelné antirevmatické a analgetické léčby.
CELÝ ČLÁNEK
Fibromyalgie je běžnou komorbiditou zánětlivých revmatických onemocnění, zejména revmatoidní artritidy. Podílí se na vyšší intenzitě symptomů, nadhodnocení výsledků reportovaných pacienty (patient reported outcomes, PRO) a přináší potíže při hodnocení klinické aktivity pomocí složených indexů. Aktivní pátrání po fibromyalgii je zapotřebí především v případě dlouhodobě perzistujících obtíží bez přítomnosti objektivních známek aktivity zánětlivého procesu. Zohlednění fibromyalgie a dalších komorbidit je zásadní při rozhodování o volbě optimální, účinné a účelné antirevmatické a analgetické léčby.
Únava - jeden z nedostatečně naplněných léčebných cílů revmatoidní artritidy
03/2024 Doc. MUDr. Petr Bradna, CSc.
Únava patří k významným projevům revmatoidní artritidy z pohledu nemocných. Jde o komplexní syndrom ovlivňovaný jak projevy aktivity nemoci, tak i psychosociálními vlivy. Pozitivní vliv na stupeň únavy byl prokázán řadou randomizovaných studií s protizánětlivou terapií, zejména biologickou a cílenou. Přesto však efekt na intenzitu únavy není zcela lineární a v mnohých případech únava přetrvává jako jeden k hlavních příznaků i po dosažení remise zánětlivého procesu. Článek shrnuje současné poznatky o příčinách únavy u revmatoidní artritidy. V přehledu jsou uvedeny možné souvislosti mezi aktivitou onemocnění a jednotlivými léčebnými možnostmi. Jsou uvedeny dosavadní poznatky o efektu ovlivnění mechanismů, přispívajících k únavě. Přes stávající léčebné možnosti zůstává únava při revmatoidní artritidě jedním z nedostatečně naplněných léčebných cílů.
CELÝ ČLÁNEK
Únava patří k významným projevům revmatoidní artritidy z pohledu nemocných. Jde o komplexní syndrom ovlivňovaný jak projevy aktivity nemoci, tak i psychosociálními vlivy. Pozitivní vliv na stupeň únavy byl prokázán řadou randomizovaných studií s protizánětlivou terapií, zejména biologickou a cílenou. Přesto však efekt na intenzitu únavy není zcela lineární a v mnohých případech únava přetrvává jako jeden k hlavních příznaků i po dosažení remise zánětlivého procesu. Článek shrnuje současné poznatky o příčinách únavy u revmatoidní artritidy. V přehledu jsou uvedeny možné souvislosti mezi aktivitou onemocnění a jednotlivými léčebnými možnostmi. Jsou uvedeny dosavadní poznatky o efektu ovlivnění mechanismů, přispívajících k únavě. Přes stávající léčebné možnosti zůstává únava při revmatoidní artritidě jedním z nedostatečně naplněných léčebných cílů.
Léčba Stillovy nemoci vzniklé v dospělosti anakinrou
03/2024 Prof. MUDr. Zdeněk Adam, CSc.; MUDr. Zdeněk Král, CSc.; doc. MUDr. Zdeněk Řehák, Ph.D.; prof. MUDr. Luděk Pour, Ph.D.; MUDr. Petr Benda
Stillova nemoc je autoinflamatorní onemocnění vznikající v dospělosti. Stillova nemoc dospělých (adult-onset Still’s disease) je vzácná zánětlivá choroba provázená triádou příznaků: vysokými horečkami, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Dodnes nemá tato choroba žádný typický znak, a tak se její diagnóza odvozuje od vyloučení jiných chorob. Popisujeme 65letého pacienta, kterého několik měsíců trápily noční horečky a artralgie. Jeho vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty feritinu, C-reaktivního proteinu (CRP), leukocytózu a anemii. V průběhu hospitalizace byly vyloučeny jiné možné příčiny horeček. Diagnóza byla nakonec uzavřena jako Stillova choroba dospělých. Prednison v dávce 1 mg/kg/den (80 mg) vedl k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu na 20 mg se opět vrátily vysoké horečky přesahující 39 °C i kloubní bolesti. Proto bylo v roce 2016 přistoupeno k pravidelné podkožní aplikaci anakinry 1* denně. Po šesti letech byla v roce 2022 léčba anakinrou ukončena bez reaktivace nemoci. Na jaře 2024 byl pacient bez známek reaktivace Stillovy choroby dospělých, při hledání příčiny anemie byl však zjištěn kolorektální karcinom.
CELÝ ČLÁNEK
Stillova nemoc je autoinflamatorní onemocnění vznikající v dospělosti. Stillova nemoc dospělých (adult-onset Still’s disease) je vzácná zánětlivá choroba provázená triádou příznaků: vysokými horečkami, makulopapulárním exantémem a artralgiemi. Dodnes nemá tato choroba žádný typický znak, a tak se její diagnóza odvozuje od vyloučení jiných chorob. Popisujeme 65letého pacienta, kterého několik měsíců trápily noční horečky a artralgie. Jeho vstupní vyšetření prokázalo vysoké hodnoty feritinu, C-reaktivního proteinu (CRP), leukocytózu a anemii. V průběhu hospitalizace byly vyloučeny jiné možné příčiny horeček. Diagnóza byla nakonec uzavřena jako Stillova choroba dospělých. Prednison v dávce 1 mg/kg/den (80 mg) vedl k ústupu příznaků, ale po snížení dávky prednisonu na 20 mg se opět vrátily vysoké horečky přesahující 39 °C i kloubní bolesti. Proto bylo v roce 2016 přistoupeno k pravidelné podkožní aplikaci anakinry 1* denně. Po šesti letech byla v roce 2022 léčba anakinrou ukončena bez reaktivace nemoci. Na jaře 2024 byl pacient bez známek reaktivace Stillovy choroby dospělých, při hledání příčiny anemie byl však zjištěn kolorektální karcinom.
Komplikovaná osteoporóza - kazuistika
03/2024 MUDr. Olga Růžičková
Revmatoidní artritida a osteoporóza postihují miliony lidí a představují obrovské ekonomické náklady na zdravotní a sociální péči. Zlomenina je hlavní komplikací osteoporózy. Po zlomenině v oblasti proximálního femuru narůstá riziko úmrtí s věkem a nejvyšší je v průběhu prvního roku po proběhlé zlomenině. Pacienti s revmatoidní artritidou mají signifikantně sníženou hodnotu kostní denzity v oblasti bederní páteře i proximálního femuru oproti zdravým kontrolám a mají dvojnásobné riziko vertebrálních zlomenin i zlomenin v oblasti kyčle v souvislosti s aktivitou a délkou trvání onemocnění, konkomitantní medikací, historií obratlové zlomeniny a věkem. Vývoj humánní monoklonální protilátky proti ligandu pro receptor aktivující jaderný faktor κB (receptor activator of nuclear factor κB ligand, RANKL) denosumabu představuje vysoce účinný přístup v prevenci fragilních osteoporotických fraktur, skeletálních komplikací malignit a kostních erozí u revmatoidní artritidy. Denosumab je prvním lékem, který je účinný v léčbě osteoporózy i v potlačení vzniku kloubních erozí u pacientů s revmatoidní artritidou léčených konvenčními chorobu modifikujícími léky.
CELÝ ČLÁNEK
Revmatoidní artritida a osteoporóza postihují miliony lidí a představují obrovské ekonomické náklady na zdravotní a sociální péči. Zlomenina je hlavní komplikací osteoporózy. Po zlomenině v oblasti proximálního femuru narůstá riziko úmrtí s věkem a nejvyšší je v průběhu prvního roku po proběhlé zlomenině. Pacienti s revmatoidní artritidou mají signifikantně sníženou hodnotu kostní denzity v oblasti bederní páteře i proximálního femuru oproti zdravým kontrolám a mají dvojnásobné riziko vertebrálních zlomenin i zlomenin v oblasti kyčle v souvislosti s aktivitou a délkou trvání onemocnění, konkomitantní medikací, historií obratlové zlomeniny a věkem. Vývoj humánní monoklonální protilátky proti ligandu pro receptor aktivující jaderný faktor κB (receptor activator of nuclear factor κB ligand, RANKL) denosumabu představuje vysoce účinný přístup v prevenci fragilních osteoporotických fraktur, skeletálních komplikací malignit a kostních erozí u revmatoidní artritidy. Denosumab je prvním lékem, který je účinný v léčbě osteoporózy i v potlačení vzniku kloubních erozí u pacientů s revmatoidní artritidou léčených konvenčními chorobu modifikujícími léky.
Tildrakizumab a jeho postavení v léčbě psoriázy
03/2024 Doc. MUDr. Jiří Slíva, Ph.D.
Psoriáza je chronicky probíhající onemocnění s poměrně významnou prevalencí. V posledních letech možnosti léčby zaznamenaly nebývalý pokrok daný úspěšným zaváděním biologických léčiv cíleně zasahujících do patogenetických pochodů onemocnění. Mezi ně patří mj. i monoklonální protilátka tildrakizumab, jejíž terapeutická účinnost, bezpečnost a vybrané prekLinické / klinické charakteristiky jsou stručně pojednány v tomto článku.
CELÝ ČLÁNEK
Psoriáza je chronicky probíhající onemocnění s poměrně významnou prevalencí. V posledních letech možnosti léčby zaznamenaly nebývalý pokrok daný úspěšným zaváděním biologických léčiv cíleně zasahujících do patogenetických pochodů onemocnění. Mezi ně patří mj. i monoklonální protilátka tildrakizumab, jejíž terapeutická účinnost, bezpečnost a vybrané prekLinické / klinické charakteristiky jsou stručně pojednány v tomto článku.
Upadacitinib v léčbě atopické dermatitidy po selhání dupilumabu
03/2024 MUDr. Kristína Fuzesiová
Atopická dermatitida je časté chronické zánětlivé onemocnění kůže, které postihuje přibližně 11-20 % dětí a 5-8 % dospělých. Recidivující ekzematizace a intenzivní pruritus výrazně ovlivňují kvalitu života pacientů a mají negativní vliv na psychickou a sociální stránku života. Za poslední období došlo v rámci zkoumání patofyziologických mechanismů atopické dermatitidy k pokroku. Vzhledem k novým poznatkům se zavádějí také nové léky zaměřené na významné molekulární dráhy u atopické dermatitidy, jako jsou biologika a malé molekuly.
CELÝ ČLÁNEK
Atopická dermatitida je časté chronické zánětlivé onemocnění kůže, které postihuje přibližně 11-20 % dětí a 5-8 % dospělých. Recidivující ekzematizace a intenzivní pruritus výrazně ovlivňují kvalitu života pacientů a mají negativní vliv na psychickou a sociální stránku života. Za poslední období došlo v rámci zkoumání patofyziologických mechanismů atopické dermatitidy k pokroku. Vzhledem k novým poznatkům se zavádějí také nové léky zaměřené na významné molekulární dráhy u atopické dermatitidy, jako jsou biologika a malé molekuly.
Bimekizumab napříč spektrem axiálních spondyloartritid
03/2024 MUDr. Monika Gregová, Ph.D.
SpondyLoartritidy jsou skupinou zánětLivých onemocnění, které patří svými mnohočetnými projevy k nejpestřejší v celé revmatoLogii. Dominantním projevem axiální spondyLoartritidy je zánětLivá bolest zad. Často se přidružují periferní artritidy, individuálně mohou být přítomny četné mimokLoubní projevy. Axiální spondyLoartritida postihuje často mLadé jedince v produktivním věku. Aktivní onemocnění má zásadní vLiv na kvaLitu života nemocných a jejich práceschopnost. NaLezení účinné Léčby je proto kLíčové. Léčba axiáLní spondyLoartritidy je často i vzhLedem k extraartikuLárním projevům kompLikovaná a dosažení remise onemocnění může být opravdovou výzvou. Díky hLubšímu pochopení patofyzioLogie nemoci v posLedních desetiletích došLo k obrovskému pokroku v terapii s neustáLe se rozšiřujícím portfoLiem vysoce účinných Léků. Zásadním průLomem byLo zavedení bioLogických chorobu modifikujících Léků, které umožniLy u veLké části pacientů dosažení dLouhodobé remise nemoci. Do skupiny inhibitorů interLeukinu (IL) 17 nově patří bimekizumab, duáLní inhibitor IL-17A a IL-17F. Jeho účinnost v Léčbě axiáLní spondyLoartritidy je prezentována v násLedujícím čLánku na dvou krátkých kazuistikách.
CELÝ ČLÁNEK
SpondyLoartritidy jsou skupinou zánětLivých onemocnění, které patří svými mnohočetnými projevy k nejpestřejší v celé revmatoLogii. Dominantním projevem axiální spondyLoartritidy je zánětLivá bolest zad. Často se přidružují periferní artritidy, individuálně mohou být přítomny četné mimokLoubní projevy. Axiální spondyLoartritida postihuje často mLadé jedince v produktivním věku. Aktivní onemocnění má zásadní vLiv na kvaLitu života nemocných a jejich práceschopnost. NaLezení účinné Léčby je proto kLíčové. Léčba axiáLní spondyLoartritidy je často i vzhLedem k extraartikuLárním projevům kompLikovaná a dosažení remise onemocnění může být opravdovou výzvou. Díky hLubšímu pochopení patofyzioLogie nemoci v posLedních desetiletích došLo k obrovskému pokroku v terapii s neustáLe se rozšiřujícím portfoLiem vysoce účinných Léků. Zásadním průLomem byLo zavedení bioLogických chorobu modifikujících Léků, které umožniLy u veLké části pacientů dosažení dLouhodobé remise nemoci. Do skupiny inhibitorů interLeukinu (IL) 17 nově patří bimekizumab, duáLní inhibitor IL-17A a IL-17F. Jeho účinnost v Léčbě axiáLní spondyLoartritidy je prezentována v násLedujícím čLánku na dvou krátkých kazuistikách.
Nové možnosti prevence infekcí RSV u dospělých osob vakcínou AREXVY
03/2024 MUDr. Renata Ciupek
Infekce způsobené respiračním syncytiálním virem (RSV) jsou v dospělém věku časté. Zatímco u mladých zdravých dospělých osob probíhá infekce mírně, nebo dokonce asymptomaticky, u starších lidí, u pacientů s komorbiditami a jedinců s oslabenou imunitou je významnou příčinou závažných zánětů dolních cest dýchacích. Vzhledem ke stárnoucí struktuře populace se nemocnost a úmrtnost dospělých na RSV stává stále větším problémem, který představuje významnou zátěž jak pro nemocné, tak pro zdravotnický systém. Nadějí na pomoc, zmírnění trápení pacientů a zlepšení kvality jejich života se nyní stává nová možnost prevence RSV infekce vakcinací.
CELÝ ČLÁNEK
Infekce způsobené respiračním syncytiálním virem (RSV) jsou v dospělém věku časté. Zatímco u mladých zdravých dospělých osob probíhá infekce mírně, nebo dokonce asymptomaticky, u starších lidí, u pacientů s komorbiditami a jedinců s oslabenou imunitou je významnou příčinou závažných zánětů dolních cest dýchacích. Vzhledem ke stárnoucí struktuře populace se nemocnost a úmrtnost dospělých na RSV stává stále větším problémem, který představuje významnou zátěž jak pro nemocné, tak pro zdravotnický systém. Nadějí na pomoc, zmírnění trápení pacientů a zlepšení kvality jejich života se nyní stává nová možnost prevence RSV infekce vakcinací.
Léčba získané trombotické trombocytopenické purpury - kazuistika
03/2024 MUDr. Miriam Lánská, Ph.D.
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění, patřící do skupiny trombotických mikroangiopatií a charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie, těžké trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je závažný deficit metaloproteázy štěpící von Willebrandův faktor. Snížení aktivity enzymu pod 10 % (0,1 lU/ml) je stěžejní pro diagnózu TTP. Léčba TTP by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13 (metaloproteáza štěpící von Willebrandův faktor, a disintegrin and metalloproteinase with a trombospondin type 1 motifs, member 13). Současný standard léčby akutní ataky získané TTP zahrnuje výměnnou plazmaferézu, imunosupresi a podávání caplacizumabu.
CELÝ ČLÁNEK
Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácné život ohrožující onemocnění, patřící do skupiny trombotických mikroangiopatií a charakterizované přítomností mikroangiopatické hemolytické anemie, těžké trombocytopenie a ischemického postižení cílových orgánů. Podstatou onemocnění je závažný deficit metaloproteázy štěpící von Willebrandův faktor. Snížení aktivity enzymu pod 10 % (0,1 lU/ml) je stěžejní pro diagnózu TTP. Léčba TTP by měla být zahájena co nejdříve, již při vyslovení podezření na TTP, často ještě před znalostí výsledků aktivity enzymu ADAMTS13 (metaloproteáza štěpící von Willebrandův faktor, a disintegrin and metalloproteinase with a trombospondin type 1 motifs, member 13). Současný standard léčby akutní ataky získané TTP zahrnuje výměnnou plazmaferézu, imunosupresi a podávání caplacizumabu.
Účinná terapie upadacitinibem u pacientky s revmatoidní artritidou komplikovanou lichen planus - kazuistika
03/2024 MUDr. Leona Procházková, Ph.D.
V předkládané kazuistice je prezentován průběh a terapie revmatoidní artritidy komplikované rozvojem lichen planus. Pacientka byla po selhání terapie konvenčními syntetickými chorobu modifikujícími léky léčena inhibitorem tumor nekrotizujícího faktoru a (TNF-α) v monoterapii z důvodu intolerance terapie methotrexátem. V průběhu biologické terapie došlo k rozvoji rozsáhlého lichen planus, který byl refrakterní k topické i systémové kortikoterapii, včetně terapie ultrafialovým zářením typu B. Bylo vysloveno podezření na indukci lichen planus probíhající biologickou terapií, po ukončení terapie inhibitorem TNF-α byly zvažovány další možnosti léčby aktivní revmatoidní artritidy, které byly limitovány nemožností komedikace methotrexátem. V této situaci lze zvážit switch na jiný inhibitor TNF-α, vhodnější volbou je terapie blokátory interleukinu 6 nebo inhibitory Janusových kináz, pro které jsou dostupné důkazy o velmi dobré účinnosti i v monoterapii. Vzhledem k narůstajícímu pochopení patofyziologického podkladu lichen planus, který je charakterizován dominantní přítomností signálů interferonu γ a interleukinu 21, je v současné době terapie inhibitory Janusových kináz zvažovanou možností při léčbě refrakterní formy onemocnění. Pacientka byla úspěšně léčena inhibitorem Janusových kináz upadacitinibem, který vedl k velmi rychlému poklesu aktivity revmatoidní artritidy a taktéž k vymizení kožních projevů lichen planus, včetně významného pruritu.
CELÝ ČLÁNEK
V předkládané kazuistice je prezentován průběh a terapie revmatoidní artritidy komplikované rozvojem lichen planus. Pacientka byla po selhání terapie konvenčními syntetickými chorobu modifikujícími léky léčena inhibitorem tumor nekrotizujícího faktoru a (TNF-α) v monoterapii z důvodu intolerance terapie methotrexátem. V průběhu biologické terapie došlo k rozvoji rozsáhlého lichen planus, který byl refrakterní k topické i systémové kortikoterapii, včetně terapie ultrafialovým zářením typu B. Bylo vysloveno podezření na indukci lichen planus probíhající biologickou terapií, po ukončení terapie inhibitorem TNF-α byly zvažovány další možnosti léčby aktivní revmatoidní artritidy, které byly limitovány nemožností komedikace methotrexátem. V této situaci lze zvážit switch na jiný inhibitor TNF-α, vhodnější volbou je terapie blokátory interleukinu 6 nebo inhibitory Janusových kináz, pro které jsou dostupné důkazy o velmi dobré účinnosti i v monoterapii. Vzhledem k narůstajícímu pochopení patofyziologického podkladu lichen planus, který je charakterizován dominantní přítomností signálů interferonu γ a interleukinu 21, je v současné době terapie inhibitory Janusových kináz zvažovanou možností při léčbě refrakterní formy onemocnění. Pacientka byla úspěšně léčena inhibitorem Janusových kináz upadacitinibem, který vedl k velmi rychlému poklesu aktivity revmatoidní artritidy a taktéž k vymizení kožních projevů lichen planus, včetně významného pruritu.