06/2020

06/2020

06/2020 MUDr. Andrea Skálová

06/2020 MUDr. Jan Máchal; MUDr. Veronika Fiamoli, Ph.D.
Hemofilie je vrozené krvácivé onemocnění již několik desetiletí léčené substitucí chybějícího koagulačního faktoru. Možností léčby se v posledních letech významně změnily. S možností profylaxe a léčby rekombinantními deriváty se eliminovalo riziko krví přenosných onemocnění. Koncentráty s prodlouženým účinkem umožnily snížit frekvenci jednotlivých aplikací léků. Do popředí se dostává téma individualizace léčby a její monitorování pomocí farmakokinetických metod. Rozvoj nových metod nefaktorové léčby má potenciál terapii hemofilie revolučně proměnit.

06/2020 MUDr. Petr Smejkal, Ph.D.
Profylaktická léčba u pacientů s hemofilií A a inhibitorem faktoru VIII (FVIII), a též u pacientů bez inhibitoru bispecifickou monoklonální protilátkou emicizumabem mimikující funkci FVIII je výrazným přínosem v péči o tyto pacienty. Na pracovišti máme možnost emicizumab používat již druhým rokem, většinou u pacientů s inhibitorem FVIII, ale i u jednoho pacienta bez inhibitoru. Ze tří pacientů léčených déle než rok jsme zaznamenali dvě krvácivé epizody vyžadující léčbu pouze u jednoho z nich, z toho jedna příhoda byla potraumatická. Dosud jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky. Emicizuab tak v praxi předběžně potvrzuje očekávání do něho vkládaná.

06/2020 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Monitorování antikoagulační terapie je každodenní prací mnoha lékařů. Některý typ antikoagulační terapie se musí monitorovat, protože podle výsledků se upravuje dávka léku. U jiných léků, např. přímých perorálních antikoagulancií, není monitorování rutinně doporučeno, ale je výhodné v řadě klinických situací. K nim patří např. krvácení, zhoršení renálních funkcí, emergentní situace. Testy však ordinujeme pouze tehdy, pokud víme, jak na získaný výsledek reagovat. Důležitá je i znalost preanalytické fáze a principu měření. Jedině tak lze využít získaných hodnot ve prospěch pacienta.

06/2020 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Specifickým rysem onemocnění covid-19, způsobeného novým p-koronavirem, je protrombotická koagulopatie a poškození endotelu virovou infekcí. S tím souvisí vysoké riziko tromboembolických komplikací, přičemž nejčastější uváděnou příhodou je plicní embolie. Přítomnost koagulopatie a výskyt tromboembolických komplikací významně zhoršuje prognózu nemocných. Tromboprofylaxe podáváním nízkomolekulárního heparinu (low molecular weight heparin, LMWH) má být zvážena u všech hospitalizovaných s covidem-19 (nemají-li kontraindikace), samozřejmostí by měla být u pacientů v intenzivní péči. Byly referovány i případy výskytu tromboembolických komplikací vzniklých navzdory podávání profylaktických dávek LMWH. Optimální dávka a délka podávání LMWH v této indikaci je zatím předmětem intenzivního výzkumu. V léčbě již vzniklé tromboembolické příhody je iniciálně vhodné podávání LMWH v terapeutických dávkách, při ambulantní léčbě se pak doporučují přímá perorální antikoagulancia, avšak je třeba zvážit případné interakce s protivirovou léčbou.

06/2020 MUDr. Jiří Slíva, Ph.D.
Warfarin je klinicky bohatě využívané antikoagulans s dobře popsanými farmakologickými vlastnostmi, které si navzdory nově na trh uváděným antikoagulanciím ze skupiny nových perorálních antikoagulancií (novel oral anticoagulants, NOAC) stále nachází své pacienty. Jeho nespornou výhodou je jistě relativně nízká cena, avšak s novými léčivy může směle kompetovat i svojí účinností. Současně je však znám i jeho bezpečnostní profil, včetně možných interakcí, a potřeba průběžného sledování parametrů koagulace. Následující text shrnuje jeho světlé i slabší stránky z pohledu každodenní klinické praxe.

06/2020 MUDr. Petr Kessler
Nízkomolekulární hepariny jsou využívány k profylaxi a léčbě tromboembolické nemoci, k léčbě povrchové tromboflebitidy, k prevenci tvorby krevních sraženin v mimotělním oběhu během hemodialýzy a k léčbě akutního koronárního syndromu (nestabilní angina pectoris a akutní infarkt myokardu). Jeví se jako užitečné u pacientů s těžkým syndromem systémové inflamatorní odpovědi, zejména u pacientů s těžkou formou infekce covid-19.

06/2020 MUDr. Alena Buliková, Ph.D.
Diseminovaná intravaskulární koagulace může být závažnou komplikací širokého spektra různých patologických situací (infekcí, nádorů, porodnických komplikací, traumat či jiných orgánových destrukcí, cévních abnormalit, těžkých toxických či imunologických reakcí a jiných stavů), která je provázena vysokou mortalitou a morbiditou. Je charakterizována velkým rozsahem aktivace koagulace vedoucím k depozici fibrinu v mikrocirkulaci, orgánovou dysfunkcí, konsumpcí koagulačních faktorů a trombocytů, a případně i život ohrožujícím krvácením. Léčba vyvolávajícího onemocnění je základním předpokladem terapeutického řešení.

06/2020 MUDr. Eva Konířová; prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.
Imunitní trombocytopenie (ITP) je imunitně podmíněné onemocnění charakteristické zvýšenou destrukcí a narušenou produkcí trombocytů vedoucí k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. V současnosti máme k dispozici jak tradiční léčebné modality zaměřené na inhibici destrukce trombocytů (kortikosteroidy, imunosuprese, splenektomie), tak na novější agonisty trombopoetinového receptoru ovlivňující produkci trombocytů v kostní dřeni. Pro skupinu relabovaných a refrakterních pacientů jsou pak slibné výsledky probíhajících klinických studií s novými léky. Postupy léčby ITP vycházejí z doporučení expertních skupin, poslední doporučení mezinárodní skupiny (International Consensus Report, ICR) i Americké hematologické společnosti (American Society of Hematology, ASH) byla publikována v roce 2019.

06/2020 MUDr. Martina Suková
Neutropenie (absolutní počet neutrofilů v periferní krvi < 1,5 * 10⁹/l), je v dětském věku běžným laboratorním nálezem, jehož význam závisí na délce trvání a klinických souvislostech. Klinickým projevem významné neutropenie jsou rekurentní infekce. Přechodná neutropenie je typickou reakcí nezralé krvetvorby na imunitní stimulaci, proto většina klinických jednotek spadá do kategorie „autoimunitní neutropenie dětského věku“ (AIN), kterou charakterizuje normální zastoupení prekursorů granulopoézy v kostní dřeni a přítomnost protilátek proti granulocytům v periferní krvi. AIN je onemocnění přechodné, s trendem ke spontánní úpravě v čase. Nepoměrně vzácnější příčinou neutropenie u dětí jsou vrozené, geneticky podmíněné poruchy granulopoézy: těžká vrozená neutropenie Kostmanova typu (SCN), cyklická neutropenie (CyN) nebo vzácné primární imunodeficity (Shwachmannův-Diamondův syndrom, WHIM syndrom), kde je neutropenie provázena závažnými infekcemi a spojena s rizikem klonální poruchy krvetvorby. Vrozené neutropenie vyžadují systematickou léčbu G-CSF (granulocytární kolonie stimulující růstový faktor) a specifickou chronickou péči. Na základě klinických zkušeností a doporučení evropského registru pro těžké neutropenie (SCNIR) představujeme algoritmus diagnostiky a léčby neutropenie v dětském věku.

06/2020 MUDr. Martin Slížek; MUDr. Tereza Rudová; MUDr. Dita Smíšková, Ph.D.
Bakteriální i virové infekce centrálního nervového systému mohou mít závažný průběh s těžkými následky, včetně úmrtí. Nejvíce ohrožené jsou okrajové věkové skupiny a osoby se sníženou funkcí imunitního systému. Pouze u některých agens je k dispozici účinná kauzální léčba, kterou je možné při včasném podání příznivě ovlivnit průběh onemocnění. Vakcinace je snadnou a účinnou možností prevence. Lze tak předcházet především těžkým bakteriálním infekcím způsobeným meningokoky, pneumokoky a hemofily. Přestože účinná vakcína proti viru klíšťové meningoencefalitidy je běžně dostupná, incidence tohoto onemocnění v České republice je nejvyšší ze všech evropských zemí. Sdělení obsahuje souhrn současných vakcinačních možností proti patogenům vyvolávajícím neuroinfekce, hlavní indikace očkování a doporučovaná očkovací schémata.

06/2020 MUDr. Zbyšek Pavelek, Ph.D.; prof. MUDr. Martin Vališ, Ph.D.
Roztroušená skleróza je chronické zánětlivé demyelinizační onemocnění postihující centrální nervový systém. Léčebné možnosti se u roztroušené sklerózy v posledních letech značně rozšířily. Přesto nebyl doposud k dispozici lék, který by účinně zpomaloval progresi disability u pacientů se sekundárně progresivní formou roztroušené sklerózy. Siponimod je první perorální lék pro sekundárně progresivní formu roztroušené sklerózy s aktivitou onemocnění významně ovlivňující progresi disability a patologické změny v mozkové tkáni. Jedná se o selektivní modulátor receptoru pro sfingosin-1-fosfát (S1P1 a S1P5) s příznivým bezpečnostním profilem odpovídajícím ostatním modulátorům receptoru S1P.

06/2020 MUDr. Martin Zulák
Léčba roztroušené sklerózy se spolu s výzkumem patogeneze stále rozvíjí. Hlavní modalitou v léčbě této nemoci jsou kortikosteroidy a imunomodulační terapie pomocí chorobu modifikujících léků (disease modifying drugs, DMD). Ovšem v případech agresivního průběhu nemoci s nedostatečnou léčebnou odpovědí na dosavadní terapie se zdá být efektivní podání imunoablativní terapie s následnou autologní transplantací krvetvorných buněk. Tento postup vede ke stabilizaci choroby, kdy u některých pacientů trvá remise onemocnění i přes deset let a na rozdíl od léčby DMD vede i ke zmírnění invalidity pacienta. Imunoablativní terapie se u roztroušené sklerózy provádí přes dvě desetiletí. Jejím smyslem je eliminace autoreaktivních lymfocytů a obnovení tolerance imunitního systému, což má příznivý vliv na autoimunitní proces. Imunoablativní léčba s sebou nese nový pohled na léčbu tohoto onemocnění. Potransplantační průběh bývá bez výrazných komplikací. Sledování imunitní rekonstituce poskytuje příležitost studovat patofyziologické děje a odhalit vhodný indikační marker k určení úspěšnosti léčby. Problémem jednotného hodnocení úspěšnosti léčby je však individualizace transplantačních režimů v různých centrech. Z dosavadních výsledků vyplývá, že po imunoablativní terapii dochází k depleci Th17 lymfocytů, ke zvýšení thymopoézy a ke změně T buněčných receptorů CD4+ lymfocytů před léčbou a po ní.

06/2020 MUDr. Irena Krčmová, CSc.; MUDr. Jakub Novosad, Ph.D.
Představujeme kazuistiku pacienta s refrakterním eosinofilním astmatem a nosní polypózou, u něhož se ani při komplexní antiastmatické léčbě (krok 5 podle Global Initiative for Asthma [GINA]) a perorálních kortikosteroidů nepodařilo dosáhnout kontroly nad příznaky astmatu. Ke klinickému zlepšení došlo až s aplikací mepolizumabu (Nucala), kdy se zřetelně zlepšil i nosní diskomfort. Při ústupu eozinofilního zánětu jsme byli schopni postupně perorální kortikosteroidy vysadit bez relapsu choroby, došlo i ke snížení frekvence infekčních rinosinutid a antibiotické léčby. Pacientovi byla nabídnuta domácí autoaplikace Nucaly, kterou dobře zvládl. Stav z hlediska astmatu je nyní dlouhodobě pod kontrolou. Biologická léčba pacienta uchránila před invalidním důchodem, o kterém již jeho praktický lékař i sám nemocný uvažovali.

06/2020 Doc. MUDr. Václava Bártů, Ph.D.
V léčbě řady plicních chorob, které jsou spojeny s bronchiální obstrukcí, je podstatné kromě vyhodnocení symptomů pacienta a klinického nálezu nastavení optimální inhalační léčby. Zde kromě zvolené medikace hraje velmi podstatnou roli i výběr správného inhalačního systému. Pro pacienta je důležité zvládnutí plně vyhovující inhalační techniky. Nespornou výhodou inhalačně podané léčby je rychlý a cílený transport léku do bronchiálního stromu. Terapeutické ovlivnění bronchiální obstrukce včetně periferních dýchacích cest je důležité pro kontrolu chronického onemocnění, prevenci závažných exacerbací, zlepšení symptomů a kvality života pacienta.

06/2020 RNDr. Ing. Libor Staněk, Ph.D.; MUDr. Filip Prusík; Mgr. Zdeněk Musil, Ph.D.
Na sklonku roku 2019 byly v čínském Wu-chanu zaznamenány první případy pneumonie, jejímž původcem je nově identifikovaný koronavirus označený jako SARS-CoV-2 a onemocnění jím vyvolané jako covid-19. Následně došlo k rozšíření nákazy do většiny regionů planety, a tento stav byl Světovou zdravotnickou organizací označen za pandemii. Jedná se o respirační onemocnění přenášené především kapénkovou cestou a s inkubační dobou mezi 3 a 14 dny. Virus SARS-CoV-2 se chová poněkud odlišně od ostatních „běžných" respiračních virů. Nákaza probíhá v širokém spektru možných odpovědí od asymptomatické nákazy přes manifestní (invazivní) onemocnění až po fatální průběh. Doložená kazuistika (jedna z mnoha) uvádí potvrzený případ infekce covid-19, jehož nazofaryngeální výtěrový test na SARS-CoV-2 RNA byl v průběhu rekonvalescence původně negativní a následně opakovaně pozitivní na přímý průkaz viru metodou PCR (polymerázové řetězové reakce, polymerase chain reaction). Tento případ zdůrazňuje důležitost aktivního dohledu nad SARS-CoV-2 RNA pro posouzení infekčnosti.

06/2020 MUDr. Júlia Černohorská, Ph.D.
Dvě ženy, matka a dcera. Obě ženy žijí s chronickým žitním onemocněním už mnoho let. Obě mají za sebou dvě těhotenství. Každá má jiné subjektivní potíže i jiné klinické známky. Obě dostaly stejné informace o rizikových faktorech vedoucích k progresi onemocnění žil. Jak se k tomu postavily? Jakou roli hrála v jejich životě pozdní diagnostika, léčba a pochopení podstaty nemoci? Na jejich příběhu bych ráda poukázala na skutečnosti, které mohou vést k progresi žilního onemocnění. A to ve světle jejich životních rozhodnutí, konání v minulosti a přístupu k nemoci v současnosti.

06/2020 MUDr. Martina Nováková
Polyfarmakoterapie a polypragmazie patří k základním problémům soudobé geriatrie. Jde nesporně o velice rizikový faktor, který může vést k poškození pacienta až k jeho úmrtí, jelikož s počtem užívaných léků stoupá i počet jejich nežádoucích účinků. Uvedené kazuistiky by měly ukázat některá úskalí nadužívání léků u geriatrických pacientů a zejména benefit plynoucí z racionalizace jejich farmakoterapie.

06/2020
Podle doporučení České pneumologické a ftizeologické společnosti ČLS JEP jsou základem farmakologické paušální léčby stabilní chronické obstrukční plicní nemoci dlouhodobě působící inhalační bronchodilatancia - anticholinergika a beta-2 agonisté. Nejvíce symptomatičtí pacienti s fenotypem častých exacerbací, současnou diagnózou astmatu či přítomnou eozinofilií pak profitují z triple terapie s přidáním inhalačních kortikosteroidů. Důležité je však léčbu u každého pacienta individualizovat, protože jednotlivé léky, které patří do trojkombinace, se liší nejen nástupem účinku a délkou působení, ale i dostupností inhalačních systémů, afinitou, potencí či selektivitou k receptoru.

06/2020 Prof. MUDr. Martin Haluzík, DrSc.
Kongres Evropské asociace pro studium diabetů se měl letos konat ve Vídni, ale podobně jako u všech velkých akcí v letošním roce kongres konal pouze virtuálně. Zajímavým důsledkem bylo rekordní zvýšení celkového počtu účastníků kongresu až na 20 000 (z obvyklých 14-16 000). Na druhou stranu Vídeň a její krásy asi chyběly úplně všem a možnost osobního kontaktu s kolegy bohužel plně nenahradí ani ten nejdokonalejší systém pro on-line jednání a prezentace.