Vybrané články

Zobrazují se články pro štítek hematologie . Zobrazit všechny články

Vrozené a získané neutropenie u dětí

06/2020 MUDr. Martina Suková
Neutropenie (absolutní počet neutrofilů v periferní krvi < 1,5 * 109/l), je v dětském věku běžným laboratorním nálezem, jehož význam závisí na délce trvání a klinických souvislostech. Klinickým projevem významné neutropenie jsou rekurentní infekce. Přechodná neutropenie je typickou reakcí nezralé krvetvorby na imunitní stimulaci, proto většina klinických jednotek spadá do kategorie „autoimunitní neutropenie dětského věku“ (AIN), kterou charakterizuje normální zastoupení prekursorů granulopoézy v kostní dřeni a přítomnost protilátek proti granulocytům v periferní krvi. AIN je onemocnění přechodné, s trendem ke spontánní úpravě v čase. Nepoměrně vzácnější příčinou neutropenie u dětí jsou vrozené, geneticky podmíněné poruchy granulopoézy: těžká vrozená neutropenie Kostmanova typu (SCN), cyklická neutropenie (CyN) nebo vzácné primární imunodeficity (Shwachmannův-Diamondův syndrom, WHIM syndrom), kde je neutropenie provázena závažnými infekcemi a spojena s rizikem klonální poruchy krvetvorby. Vrozené neutropenie vyžadují systematickou léčbu G-CSF (granulocytární kolonie stimulující růstový faktor) a specifickou chronickou péči. Na základě klinických zkušeností a doporučení evropského registru pro těžké neutropenie (SCNIR) představujeme algoritmus diagnostiky a léčby neutropenie v dětském věku.
CELÝ ČLÁNEK

Současné možnosti léčby imunitní trombocytopenie dospělých

06/2020 MUDr. Eva Konířová; prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.
Imunitní trombocytopenie (ITP) je imunitně podmíněné onemocnění charakteristické zvýšenou destrukcí a narušenou produkcí trombocytů vedoucí k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. V současnosti máme k dispozici jak tradiční léčebné modality zaměřené na inhibici destrukce trombocytů (kortikosteroidy, imunosuprese, splenektomie), tak na novější agonisty trombopoetinového receptoru ovlivňující produkci trombocytů v kostní dřeni. Pro skupinu relabovaných a refrakterních pacientů jsou pak slibné výsledky probíhajících klinických studií s novými léky. Postupy léčby ITP vycházejí z doporučení expertních skupin, poslední doporučení mezinárodní skupiny (International Consensus Report, ICR) i Americké hematologické společnosti (American Society of Hematology, ASH) byla publikována v roce 2019.
CELÝ ČLÁNEK

Nový pohled na diseminovanou intravaskulární koagulaci

06/2020 MUDr. Alena Buliková, Ph.D.
Diseminovaná intravaskulární koagulace může být závažnou komplikací širokého spektra různých patologických situací (infekcí, nádorů, porodnických komplikací, traumat či jiných orgánových destrukcí, cévních abnormalit, těžkých toxických či imunologických reakcí a jiných stavů), která je provázena vysokou mortalitou a morbiditou. Je charakterizována velkým rozsahem aktivace koagulace vedoucím k depozici fibrinu v mikrocirkulaci, orgánovou dysfunkcí, konsumpcí koagulačních faktorů a trombocytů, a případně i život ohrožujícím krvácením. Léčba vyvolávajícího onemocnění je základním předpokladem terapeutického řešení.
CELÝ ČLÁNEK

Nízkomolekulární hepariny v klinické praxi

06/2020 MUDr. Petr Kessler
Nízkomolekulární hepariny jsou využívány k profylaxi a léčbě tromboembolické nemoci, k léčbě povrchové tromboflebitidy, k prevenci tvorby krevních sraženin v mimotělním oběhu během hemodialýzy a k léčbě akutního koronárního syndromu (nestabilní angina pectoris a akutní infarkt myokardu). Jeví se jako užitečné u pacientů s těžkým syndromem systémové inflamatorní odpovědi, zejména u pacientů s těžkou formou infekce covid-19.
CELÝ ČLÁNEK

Antikoagulační léčba warfarinem - kdy a komu indikovat léčbu, pro a proti

06/2020 MUDr. Jiří Slíva, Ph.D.
Warfarin je klinicky bohatě využívané antikoagulans s dobře popsanými farmakologickými vlastnostmi, které si navzdory nově na trh uváděným antikoagulanciím ze skupiny nových perorálních antikoagulancií (novel oral anticoagulants, NOAC) stále nachází své pacienty. Jeho nespornou výhodou je jistě relativně nízká cena, avšak s novými léčivy může směle kompetovat i svojí účinností. Současně je však znám i jeho bezpečnostní profil, včetně možných interakcí, a potřeba průběžného sledování parametrů koagulace. Následující text shrnuje jeho světlé i slabší stránky z pohledu každodenní klinické praxe.
CELÝ ČLÁNEK

Antitrombotická léčba a prevence u onemocnění covid-19

06/2020 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Specifickým rysem onemocnění covid-19, způsobeného novým p-koronavirem, je protrombotická koagulopatie a poškození endotelu virovou infekcí. S tím souvisí vysoké riziko tromboembolických komplikací, přičemž nejčastější uváděnou příhodou je plicní embolie. Přítomnost koagulopatie a výskyt tromboembolických komplikací významně zhoršuje prognózu nemocných. Tromboprofylaxe podáváním nízkomolekulárního heparinu (low molecular weight heparin, LMWH) má být zvážena u všech hospitalizovaných s covidem-19 (nemají-li kontraindikace), samozřejmostí by měla být u pacientů v intenzivní péči. Byly referovány i případy výskytu tromboembolických komplikací vzniklých navzdory podávání profylaktických dávek LMWH. Optimální dávka a délka podávání LMWH v této indikaci je zatím předmětem intenzivního výzkumu. V léčbě již vzniklé tromboembolické příhody je iniciálně vhodné podávání LMWH v terapeutických dávkách, při ambulantní léčbě se pak doporučují přímá perorální antikoagulancia, avšak je třeba zvážit případné interakce s protivirovou léčbou.
CELÝ ČLÁNEK

Monitorování antikoagulační terapie

06/2020 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Monitorování antikoagulační terapie je každodenní prací mnoha lékařů. Některý typ antikoagulační terapie se musí monitorovat, protože podle výsledků se upravuje dávka léku. U jiných léků, např. přímých perorálních antikoagulancií, není monitorování rutinně doporučeno, ale je výhodné v řadě klinických situací. K nim patří např. krvácení, zhoršení renálních funkcí, emergentní situace. Testy však ordinujeme pouze tehdy, pokud víme, jak na získaný výsledek reagovat. Důležitá je i znalost preanalytické fáze a principu měření. Jedině tak lze využít získaných hodnot ve prospěch pacienta.
CELÝ ČLÁNEK

Emicizumab v léčbě hemofilie A - naplňuje naše očekávání?

06/2020 MUDr. Petr Smejkal, Ph.D.
Profylaktická léčba u pacientů s hemofilií A a inhibitorem faktoru VIII (FVIII), a též u pacientů bez inhibitoru bispecifickou monoklonální protilátkou emicizumabem mimikující funkci FVIII je výrazným přínosem v péči o tyto pacienty. Na pracovišti máme možnost emicizumab používat již druhým rokem, většinou u pacientů s inhibitorem FVIII, ale i u jednoho pacienta bez inhibitoru. Ze tří pacientů léčených déle než rok jsme zaznamenali dvě krvácivé epizody vyžadující léčbu pouze u jednoho z nich, z toho jedna příhoda byla potraumatická. Dosud jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky. Emicizuab tak v praxi předběžně potvrzuje očekávání do něho vkládaná.
CELÝ ČLÁNEK

Aktuální přístupy v léčbě hemofilie - rekombinantní přípravky třetí generace

06/2020 MUDr. Jan Máchal; MUDr. Veronika Fiamoli, Ph.D.
Hemofilie je vrozené krvácivé onemocnění již několik desetiletí léčené substitucí chybějícího koagulačního faktoru. Možností léčby se v posledních letech významně změnily. S možností profylaxe a léčby rekombinantními deriváty se eliminovalo riziko krví přenosných onemocnění. Koncentráty s prodlouženým účinkem umožnily snížit frekvenci jednotlivých aplikací léků. Do popředí se dostává téma individualizace léčby a její monitorování pomocí farmakokinetických metod. Rozvoj nových metod nefaktorové léčby má potenciál terapii hemofilie revolučně proměnit.
CELÝ ČLÁNEK

Esperoct - nový rekombinantní faktor VIII s prodlouženým poločasem eliminace v léčbě hemofilie A

04/2020 MUDr. Ester Zápotocká
Esperoct, rekombinantní faktor VIII s prodlouženým biologickým poločasem eliminace, je novou léčebnou možností pro hemofiliky A. Jedná se o představitele skupiny léčiv využívajících k prodloužení biologického eliminačního poločasu technologie pegylace. Výsledky klinických studií potvrzují prodloužení poločasu asi 1,6krát, což může být efektivně využito v nastavení optimálního profylaktického schématu.
CELÝ ČLÁNEK

Aktuální možnosti v léčbě paroxysmální noční hemoglobinurie

03/2020 MUDr. Jan Válka, Ph.D.; prof. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH) je vzácným onemocněním hematopoetické kmenové buňky. Deficit inhibitorů komplementu má za následek rozvoj intravaskulární hemolýzy způsobené komplementem aktivovaným na povrchu buněk s následným rozvojem příznaků anemického syndromu. V důsledku řady patogenetických mechanismů dochází u PNH k rozvoji závažného protrombotického stavu s vysokým rizikem tromboembolických komplikací spojených se značnou mortalitou pacientů.
Léčba nemocných s PNH může spočívat pouze v podpůrné či antikoagulační terapii. Transplantaci krvetvorby je možné zvážit u pacientů se selháváním kostní dřeně nebo u mladších pacientů. Terapie eculizumabem je určena pro pacienty s vysokou aktivitou choroby, vede k útlumu příznaků PNH a redukci rizika tromboembolických komplikací, nedochází však k vyléčení onemocnění. V poslední době se na trh dostávají přípravky s prolongovanou účinností, jejichž příkladem je ravulizumab.
CELÝ ČLÁNEK

Antitrombotická léčba u pacientů s kardiovaskulárními projevy antifosfolipidového syndromu

02/2020 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Antifosfolipidový syndrom (antiphospholipid syndrome, APS) je systémové autoimunitní onemocnění, vyznačující se přítomností antifosfolipidových protilátek a různorodými klinickými projevy, z nichž dominují trombóza a/nebo komplikace gravidity. Nejčastější manifestací je žilní tromboembolie, následovaná ischemickou cévní mozkovou příhodou. Léčba akutní příhody se neliší od pacientů bez APS. Vzhledem k vysokému riziku recidivy trombózy je velmi důležité dbát na sekundární antitrombotickou prevenci. Pilířem léčby jsou antikoagulancia, a to i ve většině případů arteriálních trombóz (i intervenčně řešených). Nová (přímá) antikoagulancia se podle dosavadních dat u pacientů s APS nedoporučují. Lékem první volby zůstává warfarin, obvykle ve zvyklé intenzitě (mezinárodní normalizovaný poměr [international normalized ratio, INR] 2-3), v některých velmi rizikových případech či při recidivě trombózy i přes zavedenou léčbu je nutno zvýšit cílový INR na 3-4 či warfarin kombinovat s kyselinou acetylsalicylovou. Přerušení plné antikoagulační léčby (např. z důvodu operace) je nutno minimalizovat a dbát na důslednou tromboprofylaxi nízkomolekulárním heparinem. Problematika APS je velmi složitá a vyžaduje interdisciplinární spolupráci.
CELÝ ČLÁNEK

Management závažného krvácení a koagulopatie při traumatu

01/2020 MUDr. David Astapenko, Ph.D.; prof. MUDr. Vladimír Černý, Ph.D.
Život ohrožující krvácení (ŽOK) je urgentní situace na multioborové úrovni. Zásadní pro správnou léčbu je zahájení masivního transfuzního protokolu a identifikace zdroje krvácení s případnou urgentní chirurgickou intervencí. Cílem podání krevních derivátů je zamezit tkáňové hypoxii, rozvoji hypovolemického šoku a orgánovému poškození. Léčba se též zaměřuje na rozvoj koagulopatie (nejčastěji traumatem indukované). Optimálním nástrojem pro její včasnou diagnostiku jsou tromboelastické metody (např. rotační tromboelastografie), které lze využít i pro sledování účinnosti léčby a snížení množství podané plazmy. Přehledový článek shrnuje recentní evropská doporučení pro léčbu ŽOK a v neposlední řadě diskutuje i význam mikrocirkulace.
CELÝ ČLÁNEK

Získaná hemofilie A - současné možnosti léčby

01/2020 Doc. MUDr. Zuzana Čermáková; Mgr. Linda Bystrická
Získaná hemofilie A je vzácné autoimunitní onemocnění. Vzniká na podkladě tvorby neutralizujících protilátek (inhibitorů) proti koagulačnímu faktoru VIII (FVIII). Po vazbě FVIII a protilátky je aktivita FVIII v koagulačním procesu nedostatečná. U nemocných dochází ke spontánnímu, nezřídka rozsáhlému krvácení. Vzhledem ke svému ojedinělému výskytu nebývá získaná hemofilie správně a včas diagnostikována. Tento přehledový článek shrnuje patofyziologii onemocnění, základní diagnostiku a podrobněji rozebírá problematiku léčby.
CELÝ ČLÁNEK

Nové benefity léčby warfarinem v 21. století

01/2020 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.; MUDr. Zuzana Thibaud
Užívání warfarinu může mít protinádorový účinek, tak jak ukázaly studie na zvířatech a některé epidemiologické studie. Například studie na modelu karcinomu u myší ukázala, že warfarin blokuje AXL receptorovou tyrosinkinázu inhibicí proteinu závislého na vitaminu K, který se nazývá GAS6, a tím se může zastavit šíření nádorových buněk. Sekundárním účinkem je blokáda GAS6-AXL signalizace, která zvyšuje protinádorovou imunitu. Observační studie také prokázala snížení výskytu nádorů při užívání warfarinu. Nicméně jsme si plně vědomi, že je potřeba dalších studií k potvrzení tohoto potencionálního benefitu při léčbě warfarinem.
CELÝ ČLÁNEK

Duální antitrombotická léčba pro nemocné s chronickými formami aterosklerotického postižení - nová indikace na základě výsledků studie COMPASS

06/2019 Doc. MUDr. Debora Karetová, CSc.
Pacienti s polyvaskulárním postižením (chronickými koronárními syndromy, stavy po iktech a s periferním aterosklerotickým postižením) mají vysoké riziko kardiovaskulárních příhod a jsou ohroženi i rizikem amputace končetiny. Základem jejich antitrombotické léčby dosud byla protidestičková léčba - v monoterapii nebo duální. Na základě pozitivních výsledků studie COMPASS má být u tohoto typu pacientů nově zvážena také kombinace acetylsalicylové kyseliny s perorálním antikoagulanciem rivaroxabanem v redukované dávce - tzv. duální antitrombotická léčba (dual antithrombotic therapy, DAT).
CELÝ ČLÁNEK

Postup při krvácení během antitrombotické léčby

06/2019 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.; MUDr. Eva Ivanová; MUDr. Mgr. Daniel Thibaud
Každá antikoagulační terapie je spojena s větším rizikem krvácení. Riziko krvácení stoupá s věkem a závisí na typu a intenzitě antikoagulační léčby. Léčba krvácení závisí na tíži krvácení, indikaci antikoagulační léčby a ostatních chorobách. Při těžkých až život ohrožujících krváceních máme k dispozici antidota, a to protamin u nefrakcionovaného heparinu a idarucizumab u dabigatranu. U nízkomolekulárního heparinu je účinek protaminu limitován, v případě xabanů je t. č. lékem volby koncentrát protrombinového komplexu. Ten je také spolu s vitaminem K přístupem volby u krvácení spojeného s warfarinem.
CELÝ ČLÁNEK

Prolongovaná terapie tromboembolické nemoci

05/2019 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Léčba akutní fáze tromboembolické nemoci je dobře známa a dnes máme k dispozici výběr z několika léků. Problémem je však stanovit optimální délku antikoagulační terapie. Přes řadu doporučení omezujících délku antikoagulační terapie jsou situace, kde se domníváme, že prolongovaná antikoagulační terapie by byla pro nemocného výhodná. V prolongaci byla zkoušena všechna dostupná antikoagulancia. Jako slibné se jeví pokračovaní v léčbě přímými antikoagulancii, a to jak ve standardní, tak ve snížené dávce. Výhody a nevýhody jednotlivých postupů diskutujeme v našem článku.
CELÝ ČLÁNEK

Novinky v patogenezi a léčbě imunitních trombocytopenií

05/2019 MUDr. Libor Červinek, Ph.D.
U onemocnění imunitní trombocytopenií došlo v roce 2016 ke změně v souhrnu údajů o přípravku týkající se agonistů trombopoetinového receptoru. Stav po splenektomii již není obligátní součástí indikačních kritérií pro léčbu trombopoetinovými agonisty. Dosažení setrvalé remise po vysazení trombopoetinových agonistů představuje stále velmi živou oblast léčby. V oblasti léčby imunitní trombocytopenie v graviditě byla publikována zajímavá studie s rekombinantním lidským trombopoetinem. Byly publikovány výsledky studie s dalším perorálním agonistou trombopoetinového receptoru avatrombopagem. V léčbě imunitní trombocytopenie byly zveřejněny povzbudivé výsledky randomizovaných studií s perorálním inhibitorem slezinné tyrosinkinázy fostamatinibem. Nově se v oblasti imunitní trombocytopenie objevují léky inhibující lidský neonatální Fc receptor.
CELÝ ČLÁNEK

Rekombinantní přípravky třetí generace a EHL v léčbě hemofilie

05/2019 MUDr. Gabriela Romanová; MUDr. Petr Smejkal, Ph.D.
Léčba pacientů s hemofilií zaznamenala během posledních let nebývalý posun. Stále přicházejí na trh nové léky, které umožňují hemofilikům v rámci profylaktické aplikace rekombinantními koncentráty FVIII/FIX předcházet krvácení a tím současně zamezit vzniku nebo dalšímu rozvoji hemofilické artropatie. Nové přípravky v léčbě hemofilie umožňují pacientům žít zcela plnohodnotný život, což je patrné zejména u mladších hemofiliků. Samozřejmě, trochu jiná situace nastává u pacientů starších, kteří byli v minulosti léčeni „on demand“ a poškození jejich kloubů je již bohužel nevratné. Nicméně, i u těchto pacientů nové rekombinantní přípravky umožňují předcházet další progresi kloubního poškození, tím oddálit náročné ortopedické výkony s dlouhou rehabilitací a současně zabránit významnému finančnímu a osobnímu zatížení pacientů a zlepšit kvalitu jejich života. Spektrum rekombinantních koncentrátů zahrnuje čtyři generace přípravků. První generace přípravků přichází během výroby do styku s lidským albuminem, druhá generace s lidskými proteiny. Přípravky třetí generace během výroby nepřicházejí do styku s lidskými proteiny, přípravky čtvrté generace jsou již syntetizované lidskými embryonálními buňkami. Využití těchto nových přípravků je primárně u pacientů předtím neléčených plazmatickými přípravky FVIII/FIX, u pacientů HCV (hepatitis C virus) i HIV (human immunodeficiency virus) negativních, na druhou stranu jsou využity i v případě HIV i HCV pozitivních pacientů. Zcela nová situace nastává u pacientů s těžkou hemofilií A a inhibitorem, u kterých revoluční podkožní aplikace přípravkem emicizumab jedenkrát týdně zcela změnila život v jednoznačně pozitivním smyslu.
CELÝ ČLÁNEK
1 2