Vybrané články

Zobrazují se články pro štítek hematologie . Zobrazit všechny články

Postavení avatrombopagu v léčbě imunitní trombocytopenie

06/2021
Součástí odborného programu II. českého hematologického a transfuziologického sjezdu, který se uskutečnil letos v září v Olomouci, bylo také satelitní sympozium společnosti Sobi, věnované terapii chronické imunitní trombocytopenie (ITP). Jak uvedl prof. MUDr. Tomáš Kozák, Ph.D., přednosta Hematologické kliniky 3. LF UK a FN Královské Vinohrady v Praze, jenž setkáním provázel, novou léčebnou možnost u dospělých pacientů s refrakterní ITP představuje podávání avatrombopagu - agonisty trombopoetinového receptoru. Od 1. října 2021 je pak tento přípravek hrazen i v léčbě těžké trombocytopenie u jedinců s chronickým onemocněním jater, kteří mají podstoupit invazivní zákrok.
CELÝ ČLÁNEK

Trombotické mikroangiopatie

06/2021 MUDr. Jaromír Gumulec, Ph.D.
Trombotické mikroangiopatie jsou vzácná onemocnění s vysokým rizikem závažného poškození orgánů a úmrtí. Patogeneticky jde o poruchu mikrocirkulace vedoucí k mikroangiopatické hemolytické anemii, trombocytopenii ze zvýšené spotřeby a ischemickým poškozením cílových tkání a orgánů. Nejcitovanější formy jsou trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom. Vedle toho existuje řada sekundárních trombotických mikroangiopatií provázejících infekční, nádorová nebo autoimunitní onemocnění, transplantace krvetvorných buněk nebo orgánů, těhotenství a postpartální období nebo jsou nežádoucím účinkem léků. Prudký průběh a významná morbidita i mortalita nepoznaných a neléčených trombotických mikroangiopatií vyžaduje rychlou diagnostiku. U prokázané trombotické mikroangiopatie je indikováno bezodkladné zahájení série výměnných plazmaferéz a paralelně další diferenciální diagnostika. V přehledném článku je shrnutí základní diagnostiky a pravidla iniciální léčby těchto syndromů u dospělých pacientů s výjimkou specifických mikroangiopatií asociovaných s graviditou.
CELÝ ČLÁNEK

Trombofilní stavy v onkologii

06/2021 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Tromboembolická nemoc (TEN) asociovaná s malignitou má multifaktoriální patogenezi. Individuální riziko TEN je dáno nejen typem, lokalizací a pokročilostí nádoru a typem jeho léčby, ale také predispozicí pacienta. Protrombotický genotyp pacienta lze vyjádřit ve formě tzv. genetického rizikového skóre. V kombinaci s klinickými rizikovými faktory se genetické rizikové skóre jeví jako perspektivní ve stratifikaci rizika TEN v onkologii. Na riziku TEN se může také podílet vyšší výskyt antifosfolipidových protilátek u malignit. K objasnění role testování trombofilních stavů u onkologických pacientů je nutný další výzkum.
CELÝ ČLÁNEK

Trombofilní stavy v graviditě

06/2021 MUDr. Zuzana Kovářová Kudrnová, Ph.D.
Tromboembolické příhody patří mezi nejobávanější komplikace v těhotenství a jsou stále na předních místech mateřské morbidity a mortality v civilizovaných zemích. Zvýšené riziko hluboké žilní trombózy v těhotenství je dáno jak fyziologickými změnami během gravidity, tak přidruženými rizikovými faktory. V graviditě se také často trombofilní stavy poprvé manifestují. Trombofílie je vrozená či získaná porucha hemostatického mechanismu, charakterizovaná zvýšenou tendencí ke krevnímu srážení a trombotizaci. V těhotenství trombofilie zvyšuje nejen riziko vzniku žilní tromboembolické příhody, ale také riziko vzniku dalších chorobných stavů spojených s nitrocévní trombogenezí.
CELÝ ČLÁNEK

Tromboembolismus a COVID-19

06/2021 MUDr. Alena Buliková, Ph.D.
Onemocnění COVID-19 způsobené koronavirem SARS-CoV-2 vedlo ke vzniku celosvětové pandemie spojené s významnou morbiditou i mortalitou. Od počátku bylo známo, že je spojeno i s vysokým rizikem vzniku trombózy, a to jak žilní, tak tepenné. S chorobou spojená koagulopatie s náchylností k trombóze je velmi komplexní geneze a zahrnuje působení viru, respektive i reakci napadeného organismu na různých místech krevního srážení. To vedlo od počátku k definování léčebných postupů ve snaze zamezit protrombotické tendenci. Tento přehled shrnuje názory na patofyziologii koagulopatie spojené s COVID-19 a taktéž různá doporučení pro profylaxi a léčbu takto indukovaného tromboembolismu.
CELÝ ČLÁNEK

Tromboembolická nemoc - současné možnosti terapie

06/2021 MUDr. Petr Kessler
Tromboembolická nemoc zahrnující hlubokou žilní trombózu a plicní embolii je tradičně léčena nízkomolekulárním heparinem následovaným antagonistou vitaminu K (v České republice warfarinem). Protože plný antitrombotický účinek warfarinu nastupuje později než účinek antikoagulační, je nutné překrytí obou léků po dobu nejméně pěti dnů. Velkými nevýhodami warfarinu jsou významná interindividuální a intraindividuální variabilita účinku a četné interakce s léky a potravinami. Je tedy nutné laboratorní monitorování účinnosti warfarinu. Nový přístup k léčbě tromboembolické nemoci byl umožněn přímými perorálními antikoagulancii, která jsou charakterizována rychlým nástupem antitrombotického účinku, širokým terapeutickým oknem a omezeným počtem lékových interakcí. Většinou není nutné laboratorní sledování. Těhotné ženy a pacienti s aktivním maligním nádorem a tromboembolickou nemocí vyžadují specifický léčebný přístup.
CELÝ ČLÁNEK

Vrozené a získané trombofilní stavy

06/2021 Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc.
Žilní tromboembolická nemoc je stále velmi rozšířeným závažným onemocněním, ve kterém hrají důležitou úlohu i genetické faktory. Předmětem tohoto přehledu je shrnutí stávajících znalostí o dědičných trombofiliích a uvedení jejich zjednodušené klasifikace. Je zde také uvedeno konsenzuální doporučení tří odborných společností - České společnosti pro trombózu a hemostázu České lékařské společnosti J. E Purkyně (ČLS JEP), České hematologické společnosti ČLS JEP a Společnosti lékařské genetiky a genomiky ČLS JEP pro genetická testování u vybraných skupin nemocných s vysokým rizikem žilní tromboembolické nemoci.
CELÝ ČLÁNEK

Racionální léčba nedostatku železa

04/2021 MUDr. Martin Špaček, Ph.D.
Deficit železa postihuje celosvětově významnou část populace. Vznikat může v důsledku zvýšených ztrát, sníženého příjmu nebo při zvýšené potřebě železa. Nedostatek železa může být latentní, nebo manifestní, kdy hlavním projevem bývá sideropenická anemie. Substituce železa se většinou provádí perorálně, v některých případech je ale nutná intravenózní aplikace. Nevýhodou většiny perorálních přípravků jsou především časté gastrointestinální nežádoucí účinky. Mezi nové formy perorální suplementace patří sukrosomální železo, které vykazuje vyšší účinnost při nižším výskytu nežádoucích účinků.
CELÝ ČLÁNEK

Ravulizumab v léčbě paroxysmální noční hemoglobinurie

02/2021 MUDr. Jan Válka, PhD.; MUDr. Petr Soukup, MHA; prof. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.
Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), raritní onemocnění hematopoetické kmenové buňky, je způsobeno geneticky podmíněným deficitem inhibitorů komplementu na povrchu krevních buněk. Tento deficit vede k chronické a nekontrolované aktivaci komplementu na buněčných površích, jehož následkem je intravaskulární hemolýza, protrombotický stav a orgánové postižení zejména ledvin a plic. V dlouhodobém důsledku vede onemocnění k vyčerpání hematopoézy s rozvojem selhání kostní dřeně. Neléčená PNH je spojena se značnou mortalitou a morbiditou pacientů. Terapeuticky lze pouze v ojedinělých případech, spojených se selháním krvetvorby, využít alogenní transplantaci krvetvorby. Pacienti s opakovanými atakami hemolýzy mohou být se značným úspěchem léčeni inhibitory komplementu, z nichž je u nás již dlouho dostupný eculizumab. Ravulizumab je nový dlouhodobě působící inhibitor složky C5 komplementu navržený tak, aby překonal základní nevýhody terapie eculizumabem, tedy nutnost častých aplikací infuze a relativně vysokou incidenci takzvané průlomové (breakthrough) hemolýzy. Výsledky klinických studií ukazují, že ravulizumab je stejně účinný a bezpečný v terapii dospělých pacientů s PNH jako eculizumab a vede ke snížení četnosti epizod hemolýzy. Výhoda nižší frekvence aplikací léku navíc umožňuje pacientům lépe plánovat své aktivity a celkově dále zlepšuje jejich kvalitu života.
CELÝ ČLÁNEK

Prevence a léčba tromboembolických komplikací onkologických pacientů

02/2021 Prof. MUDr. Radek Pudil, Ph.D.
U pacientů s onkologickým onemocněním se vyskytují tromboembolické komplikace významně častěji a jsou jedním z faktorů, které negativně ovlivňují morbiditu a mortalitu této skupiny pacientů. Tento přehled se věnuje patofyziologii trombózy u onkologicky nemocných, možnostem její predikce, profylaxe a léčby. V oblasti léčby se soustředí na současné možnosti terapie, které zahrnují použití nízkomolekulárního heparinu a přímých perorálních antikoagulancií.
CELÝ ČLÁNEK

Vrozené a získané neutropenie u dětí

06/2020 MUDr. Martina Suková
Neutropenie (absolutní počet neutrofilů v periferní krvi < 1,5 * 109/l), je v dětském věku běžným laboratorním nálezem, jehož význam závisí na délce trvání a klinických souvislostech. Klinickým projevem významné neutropenie jsou rekurentní infekce. Přechodná neutropenie je typickou reakcí nezralé krvetvorby na imunitní stimulaci, proto většina klinických jednotek spadá do kategorie „autoimunitní neutropenie dětského věku“ (AIN), kterou charakterizuje normální zastoupení prekursorů granulopoézy v kostní dřeni a přítomnost protilátek proti granulocytům v periferní krvi. AIN je onemocnění přechodné, s trendem ke spontánní úpravě v čase. Nepoměrně vzácnější příčinou neutropenie u dětí jsou vrozené, geneticky podmíněné poruchy granulopoézy: těžká vrozená neutropenie Kostmanova typu (SCN), cyklická neutropenie (CyN) nebo vzácné primární imunodeficity (Shwachmannův-Diamondův syndrom, WHIM syndrom), kde je neutropenie provázena závažnými infekcemi a spojena s rizikem klonální poruchy krvetvorby. Vrozené neutropenie vyžadují systematickou léčbu G-CSF (granulocytární kolonie stimulující růstový faktor) a specifickou chronickou péči. Na základě klinických zkušeností a doporučení evropského registru pro těžké neutropenie (SCNIR) představujeme algoritmus diagnostiky a léčby neutropenie v dětském věku.
CELÝ ČLÁNEK

Současné možnosti léčby imunitní trombocytopenie dospělých

06/2020 MUDr. Eva Konířová; prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.
Imunitní trombocytopenie (ITP) je imunitně podmíněné onemocnění charakteristické zvýšenou destrukcí a narušenou produkcí trombocytů vedoucí k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. V současnosti máme k dispozici jak tradiční léčebné modality zaměřené na inhibici destrukce trombocytů (kortikosteroidy, imunosuprese, splenektomie), tak na novější agonisty trombopoetinového receptoru ovlivňující produkci trombocytů v kostní dřeni. Pro skupinu relabovaných a refrakterních pacientů jsou pak slibné výsledky probíhajících klinických studií s novými léky. Postupy léčby ITP vycházejí z doporučení expertních skupin, poslední doporučení mezinárodní skupiny (International Consensus Report, ICR) i Americké hematologické společnosti (American Society of Hematology, ASH) byla publikována v roce 2019.
CELÝ ČLÁNEK

Nový pohled na diseminovanou intravaskulární koagulaci

06/2020 MUDr. Alena Buliková, Ph.D.
Diseminovaná intravaskulární koagulace může být závažnou komplikací širokého spektra různých patologických situací (infekcí, nádorů, porodnických komplikací, traumat či jiných orgánových destrukcí, cévních abnormalit, těžkých toxických či imunologických reakcí a jiných stavů), která je provázena vysokou mortalitou a morbiditou. Je charakterizována velkým rozsahem aktivace koagulace vedoucím k depozici fibrinu v mikrocirkulaci, orgánovou dysfunkcí, konsumpcí koagulačních faktorů a trombocytů, a případně i život ohrožujícím krvácením. Léčba vyvolávajícího onemocnění je základním předpokladem terapeutického řešení.
CELÝ ČLÁNEK

Nízkomolekulární hepariny v klinické praxi

06/2020 MUDr. Petr Kessler
Nízkomolekulární hepariny jsou využívány k profylaxi a léčbě tromboembolické nemoci, k léčbě povrchové tromboflebitidy, k prevenci tvorby krevních sraženin v mimotělním oběhu během hemodialýzy a k léčbě akutního koronárního syndromu (nestabilní angina pectoris a akutní infarkt myokardu). Jeví se jako užitečné u pacientů s těžkým syndromem systémové inflamatorní odpovědi, zejména u pacientů s těžkou formou infekce covid-19.
CELÝ ČLÁNEK

Antikoagulační léčba warfarinem - kdy a komu indikovat léčbu, pro a proti

06/2020 MUDr. Jiří Slíva, Ph.D.
Warfarin je klinicky bohatě využívané antikoagulans s dobře popsanými farmakologickými vlastnostmi, které si navzdory nově na trh uváděným antikoagulanciím ze skupiny nových perorálních antikoagulancií (novel oral anticoagulants, NOAC) stále nachází své pacienty. Jeho nespornou výhodou je jistě relativně nízká cena, avšak s novými léčivy může směle kompetovat i svojí účinností. Současně je však znám i jeho bezpečnostní profil, včetně možných interakcí, a potřeba průběžného sledování parametrů koagulace. Následující text shrnuje jeho světlé i slabší stránky z pohledu každodenní klinické praxe.
CELÝ ČLÁNEK

Antitrombotická léčba a prevence u onemocnění covid-19

06/2020 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Specifickým rysem onemocnění covid-19, způsobeného novým p-koronavirem, je protrombotická koagulopatie a poškození endotelu virovou infekcí. S tím souvisí vysoké riziko tromboembolických komplikací, přičemž nejčastější uváděnou příhodou je plicní embolie. Přítomnost koagulopatie a výskyt tromboembolických komplikací významně zhoršuje prognózu nemocných. Tromboprofylaxe podáváním nízkomolekulárního heparinu (low molecular weight heparin, LMWH) má být zvážena u všech hospitalizovaných s covidem-19 (nemají-li kontraindikace), samozřejmostí by měla být u pacientů v intenzivní péči. Byly referovány i případy výskytu tromboembolických komplikací vzniklých navzdory podávání profylaktických dávek LMWH. Optimální dávka a délka podávání LMWH v této indikaci je zatím předmětem intenzivního výzkumu. V léčbě již vzniklé tromboembolické příhody je iniciálně vhodné podávání LMWH v terapeutických dávkách, při ambulantní léčbě se pak doporučují přímá perorální antikoagulancia, avšak je třeba zvážit případné interakce s protivirovou léčbou.
CELÝ ČLÁNEK

Monitorování antikoagulační terapie

06/2020 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Monitorování antikoagulační terapie je každodenní prací mnoha lékařů. Některý typ antikoagulační terapie se musí monitorovat, protože podle výsledků se upravuje dávka léku. U jiných léků, např. přímých perorálních antikoagulancií, není monitorování rutinně doporučeno, ale je výhodné v řadě klinických situací. K nim patří např. krvácení, zhoršení renálních funkcí, emergentní situace. Testy však ordinujeme pouze tehdy, pokud víme, jak na získaný výsledek reagovat. Důležitá je i znalost preanalytické fáze a principu měření. Jedině tak lze využít získaných hodnot ve prospěch pacienta.
CELÝ ČLÁNEK

Emicizumab v léčbě hemofilie A - naplňuje naše očekávání?

06/2020 MUDr. Petr Smejkal, Ph.D.
Profylaktická léčba u pacientů s hemofilií A a inhibitorem faktoru VIII (FVIII), a též u pacientů bez inhibitoru bispecifickou monoklonální protilátkou emicizumabem mimikující funkci FVIII je výrazným přínosem v péči o tyto pacienty. Na pracovišti máme možnost emicizumab používat již druhým rokem, většinou u pacientů s inhibitorem FVIII, ale i u jednoho pacienta bez inhibitoru. Ze tří pacientů léčených déle než rok jsme zaznamenali dvě krvácivé epizody vyžadující léčbu pouze u jednoho z nich, z toho jedna příhoda byla potraumatická. Dosud jsme nezaznamenali žádné nežádoucí účinky. Emicizuab tak v praxi předběžně potvrzuje očekávání do něho vkládaná.
CELÝ ČLÁNEK

Aktuální přístupy v léčbě hemofilie - rekombinantní přípravky třetí generace

06/2020 MUDr. Jan Máchal; MUDr. Veronika Fiamoli, Ph.D.
Hemofilie je vrozené krvácivé onemocnění již několik desetiletí léčené substitucí chybějícího koagulačního faktoru. Možností léčby se v posledních letech významně změnily. S možností profylaxe a léčby rekombinantními deriváty se eliminovalo riziko krví přenosných onemocnění. Koncentráty s prodlouženým účinkem umožnily snížit frekvenci jednotlivých aplikací léků. Do popředí se dostává téma individualizace léčby a její monitorování pomocí farmakokinetických metod. Rozvoj nových metod nefaktorové léčby má potenciál terapii hemofilie revolučně proměnit.
CELÝ ČLÁNEK

Esperoct - nový rekombinantní faktor VIII s prodlouženým poločasem eliminace v léčbě hemofilie A

04/2020 MUDr. Ester Zápotocká
Esperoct, rekombinantní faktor VIII s prodlouženým biologickým poločasem eliminace, je novou léčebnou možností pro hemofiliky A. Jedná se o představitele skupiny léčiv využívajících k prodloužení biologického eliminačního poločasu technologie pegylace. Výsledky klinických studií potvrzují prodloužení poločasu asi 1,6krát, což může být efektivně využito v nastavení optimálního profylaktického schématu.
CELÝ ČLÁNEK
1 2 3