Vybrané články

Zobrazují se články pro štítek hematologie. Zobrazit všechny články

Léčba bolesti u pacientů s hemofilií

04/2019 MUDr. Dana Vondráčková
Hemofilie je dědičné onemocnění, které postihuje z více než 90 % chlapce. Hlavním příznakem je krvácení, nejčastěji do kloubů. Přestože se péče o tyto pacienty stále zlepšuje, krvácení do kloubů se nedá zcela zabránit. Zvláště u těžkých forem je časté a prudké. Změny v kloubech způsobené krvácením vedou k chronické bolesti, deformitám a těžkým artropatiím, které značně zhoršují kvalitu života těchto nemocných. Preventivní a aktuální náhrada chybějícího srážecího faktoru zmírňuje akutní bolest i následky krvácení. Přispívá však také k tvorbě inhibitoru, který zhoršuje stav a průběh onemocnění. V centrech pro hemofilii je léčba zaměřena hlavně na profylaxi a substituci faktoru, systematická léčba bolesti včetně farmakoterapie je však u 30-50 % pacientů nedostatečná.
CELÝ ČLÁNEK

Suplementace železem a jeho význam pro lidské tělo

04/2019 MUDr. Jiří Slíva, Ph.D.
Železo je pro naše tělo zcela nepostradatelný prvek, sehrávající významnou roli v řadě fyziologických procesů, počínaje transportem molekul kyslíku na straně jedné a konče regulací buněčného cyklu a buněčné diferenciace na straně druhé. Následující text ve stručnosti popisuje hlavní body týkající se jeho absorpce, a to ve vztahu k jednotlivým formám možné suplementace.
CELÝ ČLÁNEK

Rivaroxaban u pacientů s maligním onemocněním a venózním tromboembolismem - výsledky randomizované studie SELECT-D

04/2019 Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc.
Venózní tromboembolisirius je častou komplikací u pacientů s karcinomem. Standardním způsobem terapie u těchto pacientů je dlouhodobé subkutánní podávání nízkomolekulárních heparinů. Cílem studie SELECT-D bylo zhodnotit, zda by perorální inhibitor faktoru Xa, rivaroxaban, nabídl alternativní léčbu venózního tromboembolismu u pacientů s karcinomem.
Pacienti a metody: Studie SELECT-D byla multicentrická randomizovaná otevřená pilotní studie, která probíhala ve Spojeném království. Byla zaměřena na pacienty s aktivní formou malignity a s karcinomem asociovanou trombózou ve formě symptomatické plicní embolie nebo hluboké žilní trombózy. Zařazení pacienti byli léčeni bud' dalteparinem (200 lU/kg denně během prvního měsíce, následně pak 150 lU/kg denně od druhého do šestého měsíce), nebo rivaroxabanem (15 mg dvakrát denně po dobu prvních tří týdnů, poté 20 mg jednou denně po dobu šesti měsíců). Primárním výsledkem bylo opakování venózního tromboembolismu během šesti měsíců. Bezpečnost byla hodnocena podle výskytu velkých krvácivých komplikací nebo klinicky významných nevelkých krvácivých komplikací. Takové krvácení muselo splňovat alespoň jedno z následujících kritérií: nutnost lékařského zákroku, neplánovaný kontakt s lékařem, nutnost přerušení léčby studovaným přípravkem nebo zhoršení výkonu činností každodenního života z hlediska pacienta.
Výsledky: Do každé skupiny bylo náhodně vybráno 203 pacientů, z nichž 58 % mělo metastázy, 26 pacientů mělo rekurentní venózní tromboembolismus (18 u dalteparinu a 8 u rivaroxabanu). Šestiměsíční kumulativní míra recidivy byla při léčbě s dalteparinem 11 % (95% interval spolehlivosti [confidence interval, Cl] 7 -16 %) a při léčbě s rivaroxabanem 4 % (95% Cl 2-9 %) - poměr rizik (hazard ratio, HR) 0,43, 95% Cl 0,19-0,99. Šestiměsíční kumulativní četnost výskytu velkých krvácivých komplikací byla u dalteparinu 4 % (95% Cl 2-8 %) a u rivaroxabanu 6 % (95% Cl 3-11 %) - HR 1,83, 95% Cl 0,68-4,96. Četnost výskytu klinicky významných nevelkých krvácivých komplikací byla u dalteparinu 4 % (95% CI 2-9 %) a u rivaroxabanu 13 % (95% CI 9-19 %) - HR 3,76, 95% CI 1,63-8,69.
Závěr: Rivaroxaban byl ve srovnání s dalteparinem spojen s relativně nízkou recidivou venózního tromboembolismu, ale s vyšším výskytem klinicky významných nevelkých krvácivých komplikací.
CELÝ ČLÁNEK

Diferenciální diagnostika anemií

04/2019 Prof. MUDr. Jaroslav Čermák, CSc.
Přehledný referát se zabývá diferenciální diagnostikou anemií založenou na principu hodnocení základních parametrů červené krvinky (středního objemu krvinky) a počtu retikulocytů. U jednotlivých podskupin jsou pak uvedeny speciální metody pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku onemocnění.
CELÝ ČLÁNEK

Principy bezpečné antikoagulační léčby, nejen u seniorů

04/2019 Doc. MUDr. Debora Karetová, CSc.; prof. MUDr. Jan Bultas, CSc.
Starší nebo fragiLní nemocní mají obykLe vyšší riziko vzniku fibriLace síní, jsou tedy ohroženi častěji systémovou emboLizací, mají i zvýšené riziko žiLní tromboemboLie. Jsou proto často kandidáty dLouhodobé antikoaguLační medikace a tvoří většinu a nti koagu La n ci i Léčených nemocných. Pro tyto pacienty je typická snížená těLesná hmotnost, omezené renáLní funkce a mnohočetné komorbidity (spojené s podáváním řady daLších Léků). Přímá peroráLní antikoaguLancia (direct oraL anticoaguLants, DOAC) registrovaná v České repubLice - dabigatran, rivaroxaban, apixaban a edoxaban - jsou v řadě těchto indikací příznivou aLternativou dříve dominujícímu warfarinu. Jejich výhodou je, že nemusí být pravideLně Laboratorně monitorována a jsou považována za bezpečnější, zejména pro výrazné snížení rizika vzniku intrakraniáLní hemoragie. Každý Lék ze skupiny těchto přímých peroráLních antikoaguLancií má určitá specifika pLynoucí z farmakoLogických vLastností, případně výsLedků registračních studií, takže se Lze individuáLně rozhodnout pro optimáLní antikoaguLační strategii.
Posuzování benefitu a rizika antikoaguLační Léčby je u starších nemocných sLožité, aLe je nutno je provádět pravideLně a častěji než u mLadších pacientů.
CELÝ ČLÁNEK

Nová možnost léčby hemofilie A - monoklonální protilátka emicizumab

02/2019 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., MUDr. Zuzana Fiedlerová, MUDr. Eva Ivanová
Hemofilie A je vrozená krvácivá choroba způsobená poruchou genu F8. Příčinou deficitu F VIII je celá řada genetických změn, což má význam i pro riziko vzniku inhibitoru, který dnes představuje největší úskalí léčby. Prevalence vzniku protilátky je asi 3-21 %, ale u jedinců s těžkou formou hemofilie až 20-35 %. Protilátky neutralizují podaný F VIII, a tím je substituční léčba neúčinná. Cílem našeho sdělení je představit novou možnost v léčbě nemocných s hemofilií A a inhibitorem, a to použití monoklonální protilátky emicizumab. Emicizumab (Hemlibra®) je bispecifická humanizovaná monoklonální protilátka, která nahrazuje funkci F VIIIa tím, že propojuje aktivovaný F IX s F X. Podává se subkutánně pro profylaxi (k prevenci a snížení frekvence krvácení) u dětí a dospělých s hemofilií A a inhibitorem. Díky své unikátní molekule není funkce ovlivněna přítomným inhibitorem v plazmě. Tuto protilátku je také možné použít u jedinců bez inhibitoru.
CELÝ ČLÁNEK

Místo warfarinu v éře nových antitrombotik

06/2018 MUDr. Petr Kessler
Přímá perorální antikoagulancia byla vyvinuta jako alternativa k warfarinu kvůli těžkostem spojeným s léčbou warfarinem, zahrnujícím vysokou interindividuální a intraindividuální variabilitu účinku, mnohočetné interakce s potravinami a léky a nutnost laboratorních kontrol. V současné době jsou v České republice k dispozici přímý inhibitor trombinu dabigatran a přímé inhibitory faktoru Xa rivaroxaban, apixaban a edoxaban. Warfarin je jediné perorální antikoagulans indikované u všech pacientů s umělými chlopněmi a u pacientů s fibrilací síní nebo tromboembolickou nemocí, kteří mají renální insuficienci znemožňující použití přímých perorálních antikoagulancií. Přímá perorální antikoagulancia jsou oproti warfarinu preferována u pacientů s fibrilací síní nebo tromboembolickou nemocí, u nichž není možná kvalitní laboratorní kontrola, stejně tak jako u pacientů, kteří mají nestabilní antikoagulaci pro komorbidity nebo časté změny ostatní medikace. Naproti tomu benefit přímých perorálních antikoagulancií je nejistý u pacientů s nestabilní antikoagulací způsobenou jejich špatnou compliance.
CELÝ ČLÁNEK

Získaná hemofilie A

04/2018 MUDr. Jitka Šlechtová; MUDr. Zdeňka Hajšmanová
Získaná hemofilie A je vzácné hematologické onemocnění, vyvolané autoprotilátkami proti koagulačnímu faktoru VIII, který hraje důležitou roli v koagulaci. Pacienti jsou ohroženi rozsáhlým krvácením, především subkutánním a svalovým. Na rozdíl od vrozené hemofilie není získaná hemofilie vázána na mužské pohlaví a kloubní krvácení je výjimečné. Rozdílné je i to, že aktivita FVIII ani hladina inhibitoru nekorelují se závažností krvácení. U většiny nemocných se vyskytují protilátky IgG, výskyt protilátek IgA znamená horší prognózu.
CELÝ ČLÁNEK

Perioperační péče o pacienty užívající perorální antikoagulancia

04/2018 Doc. MUDr. Tomáš Kvasnička, CSc.
V perioperačním období je u každého pacienta léčeného antikoagulancii potřeba vyhodnotit poměr mezi rizikem krvácení a rizikem tromboembolické příhody vyplývajícím ze samotného chirurgického výkonu. Výsledky z velkých randomizovaných studií, které se zabývaly optimálním perioperačním režimem, jsou omezené. Aktuální doporučení pro perioperační postup vycházejí z očekávaného rizika krvácení. U elektivních výkonů spojených s vysokým rizikem krvácení lze zvážit ukončení perorální antikoagulační léčby bez přemostění, při nízkém riziku krvácení se po vysazení perorálního antikoagulancia zahájí přemosťující terapie nefrakcionovaným nebo nízkomolekulárním heparinem. Doba vysazení warfarinu nutná před chirurgickým výkonem vychází z jeho delšího biologického poločasu eliminace. K poklesu INR pod 2,0 jsou zpravidla třeba dva až tři dny, k normalizaci INR je potřeba pět dní. U přímých perorálních antikoagulancií je vzhledem k jejich farmakokinetickému a farmakodynamickému profilu doba nezbytného přerušení antikoagulační léčby v porovnání s warfarinem kratší. U pacientů s normální funkcí ledvin je nutno přerušit podávání dabigatranu dva dny před standardním chirurgickým výkonem, u rivaroxabanu nejméně 24 hodin a u apixabanu 48 hodin předem. Nová perorální antikoagulancia nejsou určena k přemostění léčby jinými antikoagulancii nebo antiagregancii. Tento přehledový článek uvádí praktický postup optimální perioperační strategie u pacientů s perorální antikoagulační terapií.
CELÝ ČLÁNEK

Eptakog alfa v léčbě a profylaxi krvácení u pacientů s hemofilií a s vrozeným nedostatkem faktoru VII

02/2018 MUDr. Gabriela Romanová, MUDr. Petr Smejkal, Ph.D.; MUDr. Pavel Polák, Ph.D.; prof. MUDr. Miroslav Penka, CSc.
Rekombinantní aktivovaný faktor VIIa (aktivovaný eptakog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsværd, Denmark) byl původně vyvinut pro léčbu krvácivých epizod u pacientů s vrozenou hemofilií A a B a inhibitorem a pro život ohrožujícího krvácení v urgentní medicíně. Klinické využití tohoto preparátu se však postupně rozrostlo i o léčbu dalších vrozených krvácivých onemocnění, jako je vrozený nedostatek faktoru VII, Glanzmannova trombastenie a získaná hemofilie. U všech schválených indikací má rekombinantní faktor VIIa trvalý bezpečnostní profil, který je připisován jeho rekombinantnímu charakteru a jeho lokalizovanému mechanismu účinku v místě cévního poškození. Rekombinantní faktor VIIa aktivuje přímo faktor X, což znamená, že se zabrání systémové aktivaci koagulace, a tím se sníží riziko trombotických příhod. Je tedy určen pro všechny pacienty, a to včetně starších nemocných se souběžnými predispozicemi či rizikovými faktory vzniku trombózy.1 Rekombinantní preparát Novoseven® se používá již více než 20 let. Za tuto dobu došlo u pacientů s vrozenými nebo získanými krvácivými poruchami k výraznému zlepšení kvality života a přežití. Novoseven® má současně své nezastupitelné místo při zástavě krvácení v urgentních situacích (trauma, poporodní krvácení apod.) nebo při jiném jinak nezvladatelném krvácení.
CELÝ ČLÁNEK

Místo warfarinu v antikoagulační léčbě

02/2018 MUDr. Kateřina Lefflerová, CSc.
Antikoagulační Léčba patří k nejúčinnějším Léčebným postupům v kardiovaskulární farmakoterapii. PeroráLní antikoagulační Léčba se opírá více než 60 Let o antagonistu vitaminu K - warfarin. Mezi nejčastěji uváděná úskaLí této Léčby patří obtížná predikce odpovědi na terapeutickou dávku, úzké terapeutické okno, nutnost častých kontroL INR, Lékové a potravinové interakce. AčkoLiv je Léčba warfarinem spojena s řadou úskaLí a v tomto tisíciletí byLa zavedena do kLinické praxe nová antikoaguLancia, zůstává warfarin piLířem peroráLní antikoaguLační Léčby a v některých indikacích i Lékem první voLby.
CELÝ ČLÁNEK

Nová naděje pro pacienty s hemofilií A s inhibitory faktoru VIII

01/2018
Společnost Roche oznámila, že Výbor pro humánní léčivé přípravky (CHMP) přijal kladné stanovisko ohledně přípravku Hemlibra® (emicizumab) pro rutinní profylaxi krvácivých epizod u osob s hemofilií A s inhibitory faktoru VIII. Přípravek Hemlibra prokázal vyšší účinnost v porovnání s předchozí léčbou bypassing přípravky ve dvou studiích fáze III napříč věkovými skupinami. Při subkutánní (podkožní) aplikaci jednou týdně pomáhá přípravek Hemlibra zmírnit zátěž danou léčbou hemofilie A.
CELÝ ČLÁNEK

Možnosti a úskalí využití autologních a xenogenních destičkových faktorů v léčbě ran v praxi

06/2017 MUDr. Barbara Kubešová, PharmDr. Lucie Hlávková, MUDr. Václav Kubeš
Trombocytární růstové faktory jsou převážně glykoproteiny, které se nacházejí v alfa-granulech krevních destiček. Zkušenosti vypovídají o tom, že každé lokální zvýšení destičkových faktorů vede k místnímu posílení hojivých a regeneračních procesů. K posílení hojivých procesů lze využít autologní, alogenní i xenogenní faktory. Možnosti využití jsou limitovány infekčními riziky a legislativou.
CELÝ ČLÁNEK

Romiplostim v léčbě chronické imunitní trombocytopenie

06/2017 MUDr. Eva Konířová, prof. MUDr. Marek Trněný, CSc.
Imunitní trombocytopenie je získané imunitně podmíněné onemocnění, u kterého zvýšená destrukce a narušená produkce trombocytů vede k trombocytopenii různé tíže s rizikem či přítomností krvácivých komplikací. Terapeutické možnosti pro pacienty s imunitní trombocytopenií jsou cílené buď na inhibici destrukce trombocytů (imunosuprese, splenektomie), nebo na zvýšení produkce trombocytů v kostní dřeni (agonisté trombopoetinového receptoru). Romiplostim patří mezi agonisty trombopoetinového receptoru 2. generace. Tyto látky zvyšují produkci trombocytů napodobením působení endogenního trombopoetinu. Data z klinických studií fáze I-III prokázala vysokou účinnost romiplostimu ve zvýšení počtu trombocytů při příznivém bezpečnostním profilu. Předpokládalo se, že terapie romiplostimem není schopna navodit trvalé vyléčení, ale v poslední době přibývá dat o navození setrvalé remise přetrvávající u části pacientů po ukončení terapie.
CELÝ ČLÁNEK

Kvalita života u nemocných s hemofilií

06/2017 Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.
Hemofilie je vrozená krvácivá choroba historicky spojená s bolestí při krvácení do kloubů, emočním stresem, sníženou kvalitou života. Nicméně kvalita života se zásadně změnila po dostupnosti koncentrátů koagulačních faktorů po roce 1990. To umožnilo zavedení domácí léčby a nyní i pravidelnou profylaktickou substituci. Díky tomu mají dnes hemofilici stejnou životní prognózu a srovnatelnou kvalitu života s normální populací. Vedou plnohodnotný aktivní život, a to jak v soukromí, tak v pracovním procesu.
CELÝ ČLÁNEK

Nová (přímá) perorální antikoagulancia v praxi - indikace, dávkování, výhody a úskalí

03/2017 Doc. MUDr. Jana Hirmerová, Ph.D.
Nová (přímá) perorální antikoagulancia jsou schválena v indikacích prevence tromboembolické nemoci po operační náhradě kyčelního či kolenního kloubu, v prevenci cévní mozkové příhody a systémové embolizace u dospělých pacientů s nevalvulární fibrilací síní, v léčbě a sekundární prevenci tromboembolické nemoci. Studie potvrdily jejich srovnatelnou účinnost a srovnatelnou či lepší bezpečnost oproti dosavadní standardní léčbě. Jejich výhodou jsou příznivější farmakologické vlastnosti ve srovnání s warfarinem a fixní dávkování bez nutnosti laboratorní monitorace. Přesto je u nemocných užívajících nová perorální antikoagulancia vhodné provádět pravidelné klinické kontroly, laboratorní kontroly renálních testů a v některých situacích i speciální testy ke kvantitativnímu stanovení antikoagulačního účinku. Pro některé specifické skupiny pacientů dosud není dostatek dat o účinnosti a bezpečnosti nových perorálních antikoagulancií a je nutno u nich postupovat s opatrností.
 
CELÝ ČLÁNEK

Deficit α‑1 antitrypsinu, význam a zásady jeho diagnostiky a substituční léčby

03/2016 Zoltán Paluch, Eva Kubrová
Deficit α-1 antitrypsinu je onemocnění se závažnými klinickými důsledky projevující se emfyzémem plic a jaterním onemocněním. Včasná diagnostika tohoto onemocnění a substituční léčba α-1 antitrypsinem může ve významné míře ovlivnit prognózu onemocnění. V současné době jediným substitučním přípravkem na českém trhu je přípravek Respreeza. V článku se snažíme širokou odbornou veřejnost seznámit se zásadami diagnostiky a léčby deficitu α-1 antitrypsinu.
CELÝ ČLÁNEK